Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Systemischer Lupus erythematodes - eine Autoimmunerkrankung systemische Erkrankung des Bindegewebes und der Blutgefäße, durch die Bildung von Antikörpern gegen seinen eigenen Satz von Zellen und die einzelnen Komponenten aus, und die Entwicklung des Immunsystems Entzündung mit einer Schädigung viele Organe und Systeme.
Die Ursache der Krankheit ist nicht bekannt. Es wird angenommen, ursächliche Rolle die folgenden Faktoren:
Chronische Virusinfektion (RNA-haltigen Retroviren und langsam). Der Nachweis im Blut von Patienten mit systemischem Lupus erythematodes, multiple Antikörper gegen diese Viren, und den Nachweis durch Elektronenmikroskopie, Virus Einschlüsse Endothel-Lymphozyten in Nierenpunktion und Haut.
Genetische Faktor. Der Anstieg in der Frequenz des systemischen Lupus erythematodes in Familien von Patienten mit dieser Krankheit. In systemischer Lupus erythematodes öfter als in der Bevölkerung sind HLA A1, B8, DR2, DR3. Es wird angenommen, dass das Risiko einer Erkrankung, die durch systemische Lupus erythematodes vier unabhängige Segregation Genen verursacht.
Nach der Entstehung einer Autoimmunerkrankung. Angesichts des Mangels an der Funktion von Suppressor-T-Lymphozyten produzieren eine große Anzahl von Noten Autoantikörper: Anti-Atomkraft-DNA, Mikrosomen, Lysosomen, Mitochondrien, Blutkörperchen etc. Die meisten pathogenen Bedeutung sind Antikörper gegen native DNA (dsDNA), die mit dsDNA Form Immunsystems binden und Komplexe aktivieren Komplement. Sie konzentrieren sich auf den Basalmembranen von verschiedenen inneren Organen und der Haut abgelagert werden, verursachen sie Entzündungen und Schäden. Gleichzeitig erhöht lysosomalen Durchlässigkeit, Freisetzung von Entzündungsmediatoren, aktiviert Kininsystems.
Erschwerende Faktoren: die Intoleranz von Arzneimitteln, Impfstoffen, Seren, Lichtempfindlichkeit, Ultraschallbehandlung, Schwangerschaft, Geburt, Abtreibung.
Das klinische Bild
Ill meist Frauen, meist im Alter zwischen 14-40 Jahre.
Die ersten Manifestationen
Schwäche, Gewichtsverlust, Fieber.
Die Niederlage der Haut und Schleimhäute
Die häufigste Syndrom des systemischen Lupus erythematodes. Nur 10-15% der Patienten ohne Hautveränderungen. Dubois (1976) weist darauf hin, dass es 28 Varianten der Hautveränderungen in dieser Krankheit. Die typischsten sind die folgenden:
isolierten oder konfluent gerötete Flecken von verschiedenen Formen und Größen, geschwollen, von der gesunden Haut abgegrenzt. Am häufigsten auf dem Gesicht, Hals, Brust, in den Bereich der Ellenbogen, Knie, Sprunggelenk gesehen. Besonders charakteristisch ist diagnostisch sehr bedeutende Figur des Schmetterlings (der Ort gerötete Flecken auf der Nase und Wangen). Oft sind gerötete Flecken extrem hellen, roten (wie nach einem Sonnenbrand), geschwollen;
der chronischen Verlauf der systemischen Lupus erythematodes Läsionen durch Infiltration, Hyperkeratose, Skalierung und Narbe Atrophie der Haut gekennzeichnet ist;
Lupus Cheilitis - deutliche Rötung der Lippen mit grau-Skalen, Krusten, Erosionen, und die weitere Entwicklung der Atrophie Läsionen auf dem roten Rand der Lippen;
kapillyarity - in den Fingerspitzen, die Handflächen sind die Sohlen rot geschwollenen Flecken mit Teleangiektasien, Atrophie der Haut;
Enanthem Mundschleimhaut - Bereiche des Erythema mit Blutungen und Erosionen;
bullöse, Sphäroguss Urtikaria, hämorrhagischen Hautausschlag, Livedo reticularis mit Ulzerationen der Haut;
trophische Störungen - trockene Haut, Haarausfall, spröde, brüchige Nägel;
auf der Schleimhaut von Mund und Nase - erosive, Geschwürläsionen, weißliche Plaques, gerötete Flecken, ist es möglich, Perforation der Nasenscheidewand;
subakute kutane Lupus erythematodes hat eine ringförmige Hautausschlag Teleangiektasien, Depigmentierung in der Mitte. Sie sind auf dem Gesicht, Hals, Brust, Beine entfernt. Diese Hautveränderungen häufig beobachtet bei Patienten mit HLA DR3 und B8
Die Niederlage der Orthopäde
Die Niederlage der Knochen und Gelenke wird durch folgende Merkmale aufgeführt:
Schmerzen in einem oder mehreren Gelenken von der Intensität und Dauer;
symmetrischen Polyarthritis Beteiligung der proximalen Fingergelenke der Hände, der Spot-Phalanx, Mittelhand-Handgelenk-, Knie-Gelenke;
Morgensteifigkeit der betroffenen Gelenke;
Entwicklung Beugekontrakturen der Finger aufgrund Sehnenentzündung, Sehnenscheidenentzündung;
Bildung revmatoidnopodobnoy Bürste aufgrund von Änderungen in den periartikulären Gewebe, sind Erosion der Gelenkflächen gelegentlich (nur 5% der Patienten);
kann aseptischen Nekrose des Femurkopfes, Schulter-und andere Knochen zu entwickeln.
Es kann große Schwierigkeiten in der Differentialdiagnose von Gelenkknorpel-Syndrom bei systemischem Lupus erythematodes und Gelenkschäden bei rheumatoider Arthritis sein.
Die Niederlage der Herz-Kreislauf-System
Vielleicht ist die Entwicklung von pankardita, aber meist Perikarditis gesehen, meist trocken, aber manchmal entwickeln schwere Perikarderguss. Bei einem hohen Grad an Aktivität beobachtet diffuse Myokarditis, durch einen Mangel an Durchblutung verstärkt.
Die Niederlage der endokardiale (Libman-Sacks Endokarditis) bei pancarditis beobachtet und führt zu der Niederlage von Herzklappenerkrankungen. Öfter gebildet Mitralinsuffizienz, zumindest - der Aortenklappe Insuffizienz. Herzfehler nehmen Sie die entsprechenden Geräusche bei der Auskultation (systolische Geräusch an der Herzspitze mit Mitralinsuffizienz, Diastolikum der Aorta mit Aortenklappeninsuffizienz). Warzen Überlappung an den Ventilen kann durch echocardioscopy bestimmt werden.
Betroffene Schiffe, vor allem Arterien von mittleren und kleinen Kalibers. Es gibt Berichte in den pathologischen Prozess, der die A. subclavia, die Koronararterien, die zu Herzinfarkt führen können. Oft gibt es oberflächliche Venenentzündungen der Schulter, die vor der Brust.
Schaden an den Gastrointestinaltrakt und in der Leber
Betroffenen Patienten über Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit. Die Niederlage der Speiseröhre ihn gesehen Dilatation erosive Veränderungen der Schleimhaut. Oft Geschwürbildung der Schleimhaut des Magen und Zwölffingerdarm. Mesenteriale Gefäßschäden, die zu starken Schmerzen im Unterleib, vor allem rund um den Bauchnabel (Bauch-Krise), Steifigkeit der Bauchmuskulatur.
Leberschäden ist Lupus Klinik der Hepatitis (Lebervergrößerung, Gelbsucht unterschiedlichen Schweregrades, erhöhen den Blutspiegel von Transaminasen). Manifestiert
Nierenerkrankungen (Lupus Nephritis)
Nach der WHO-Klassifikation werden nach morphologischen Varianten von Lupus Nephritis:
I - keine Änderung in der Biopsie; II - mesangialen Nephritis; III - fokale Glomerulonephritis; IV - diffuse proliferative Glomerulonephritis; V - membranöse Glomerulonephritis; VI - sklerosierende Glomerulonephritis.
Lupus Nephritis wird durch die folgenden klinischen Formen (M. Ivanov, 1994) gezeigt:
rasch fortschreitende Lupus Nephritis (schwere nephrotisches Syndrom, maligne Hypertonie, die rasche Entwicklung von Nierenversagen);
nephrotisches Form von Glomerulonephritis (im Gegensatz nevolchanochnogo Nephritis, Proteinurie weniger ausgeprägt, häufiger beobachtet Bluthochdruck und Hämaturie sind weniger ausgeprägt Hypercholesterinämie);
aktiver Lupusnephritis mit schwerer Harn-Syndrom (Proteinurie von mehr als 0,5 g / Tag, Hämaturie, leykotsituriya);
Nephritis mit minimalem Harn-Syndrom - Proteinurie weniger als 0,5 g / Tag, Mikrohämaturie - einzelne rote Blutkörperchen im Gesichtsfeld, eine kleine leykotsituriya, ist der Blutdruck normal.
Mikhail Ivanov (1994) nennt die folgenden Kriterien Aktivität Lupusnephritis:
Klinische und Labor-Kriterien
Proteinurie 1 g / Tag; eritrotsituriya 10.000 in 1 l Urin; hyaline und körnige Zylinder> 1 250 l Urin, Anstieg des Serum-Kreatinin, verminderte glomeruläre Filtration.
Immunologische Kriterien Immunmorphologie
Low CH50 mit hohem Titer zu DNA gekoppelt, der drastische Rückgang der Komplement-Komponenten C3, C4, hohe CEC; Ablagerungen von IgG und C3 an der Basalmembran, Ablagerungen von IgG und C3 dermoepidermalnom Verbindung.
Morphologischen Kriterien Tätigkeit Jade
Fibrinoid Änderung Schleifen fibrinoide Nekrose; Hämatoxylin Körper, Halbmond, Gerinnungsthromben; intrakapillaren Zellproliferation, interstitielle Infiltration von Plasmazellen, Lymphozyten, Plättchenthromben; Arteriitis arteriolity.
Erkrankungen des Nervensystems
Schädigungen des Nervensystems wird in fast allen Patienten beobachtet und durch Vaskulitis, Thrombose, Herzinfarkt und Blutungen in verschiedenen Teilen des Gehirn. In den letzten Jahren eine große Rolle in der Niederlage des Nervensystems gehört zu antineyronalnym Antikörper, die die Membran von Nervenzellen angreifen.
Nervensystem kann die folgenden klinischen Symptome: Kopfschmerzen, psychische Störungen, Krämpfe (ähnlich Temporallappen-Epilepsie), Funktionsstörungen der Hirnnerven, Mononeuropathie, Polyneuropathie, zerebrale Blutfluss (wegen Thrombose, Blutung). Selten gesehen Myelitis.
Klinische Varianten
VA Nasonova (1972) identifiziert Varianten des Verlaufs des systemischen Lupus erythematodes (akute, subakute, chronische) zu Beginn der Krankheit und ein weiteres Fortschreiten.
Als akute, plötzliches, hohe Körpertemperatur, die durch akute Arthritis mit schweren Gelenkschmerzen, schwere Hautveränderungen, schwere poliserozita, Nieren, Nervensystem, trophische Störungen, Gewichtsverlust, einem starken Anstieg der Blutsenkungsgeschwindigkeit, Panzytopenie, einer großen Anzahl von Zellen charakterisiert in der LE- das Blut, hohe Titer von ANF. Erkrankungsdauer 2,1 Jahre.
Subakute natürlich durch die allmähliche Entwicklung von gemeinsamen Syndrom, normal oder low-grade Fieber des Körpers, Hautveränderungen gekennzeichnet. Prozess-Aktivität für eine beträchtliche Zeit ist minimal, Remissionsdauer (bis zu sechs Monate). Allmählich aber der Prozess der Verallgemeinerung, die Entwicklung von mehreren Läsionen der Organe und Systeme.
Chronischer Verlauf erscheint mono-oder malosindromnostyu seit vielen Jahren. Der allgemeine Zustand ist zufriedenstellend für eine lange Zeit. In den frühen Stadien gibt es Veränderungen der Haut-, Gelenk-Syndrom. Der Prozess schreitet langsam und weiter betrifft viele Organe und Systeme.
Diagnostische Kriterien
Die diagnostischen Kriterien für den systemischen Lupus erythematodes Nasonova VA (1972).
Große Diagnosekriterien
"Butterfly" auf dem Gesicht;
Lupus Arthritis;
Lupus Pneumonie;
LE-Zellen im Blut (OK - nein, bis 5 je 1000 weißen Blutkörperchen - Einzel-, 10,5 pro 1.000 weißen Blutkörperchen - eine moderate Menge, mehr als 10 - eine große Zahl);
ANF in großen Titer;
Autoimmun-Thrombozytopenie-Syndrom;
Coombs-positive hämolytische Anämie;
Lupus Nephritis;
Hämatoxylin Körper Biopsien: geschwollene Kern von toten Zellen mit Chromatin lysiert;
Charakteristik pathologische Anatomie in Entfernung der Milz ("bauchige Sklerose" - ein geschichteter Ring-Wachstum von Kollagenfasern in der Form einer Hülse, die um den sklerosierte Arterien und Arteriolen) oder Hautbiopsie (Vaskulitis, Immunfluoreszenz Glühen von Immunglobulinen der Basalmembran des Gelenks dermoepidermalnogo), Niere (fibrinoid glomerulären Kapillaren, Gerinnungsthromben, das Phänomen der "wire loops" - dicke, getränkte Plasmaproteine Basalmembran der glomerulären Kapillaren), Synovialis, Lymphknoten.
Прикрепления: |
