Ursachen,Symptome,Diagnose und Behandlung der Krankheit

Reaktive Arthritis - Symptome, Diagnose und Behandlung

Admin — Thu, 11 Apr 2013 11:33:40 GMT

Reaktive Arthritis - Symptome, Diagnose und Behandlung

Reaktive Arthritis - "sterile" nicht-eitrige Arthritis entwickeln in Reaktion auf die extraartikuläre Infektion, in dem die mutmaßlichen Verursacher Erreger nicht abheben von der gemeinsamen Verwendung von herkömmlichen Nährmedien.

Der Begriff "reaktive Arthritis" wurde Anhoven et al. 1969 wurde nun gefunden, dass, wenn reaktive Arthritis in der Gelenkgewebe mikrobielle Antigene (Yersinia, Salmonella, Chlamydia) ergab. Allerdings gibt es Berichte, dass die reaktive Arthritis aus der gemeinsamen Geweben und Organismen, die der Reproduktion in der Zellkultur freigesetzt werden können.

Es wird nun vorgeschlagen, beziehen sich nur auf reaktive Arthritis Arthritis mit Darm-und urogenitale Infektion und Antigen HLA B27 mit assoziiert, mit dem Rheumafaktor im Serum festgestellt wird.

Ätiologie

Abhängig von der Ätiologie zu unterscheiden zwei Gruppen reaktive Arthritis:
postenterokoliticheskie (Erreger: Yersinia - Serotypen 03 und 09; Salmonellen - die meisten Salmonella thyphimurium; Shigella - Dysenteriebazillus meisten Shigella Flexneri; Campylobacter, Clostridium) in akuten Yersinien reaktive Arthritis entwickelt sich in 20% und Salmonellose - ein 2-7,5% shigellosis bei - 1,5%, mit Campylobacteriose - weniger als 1%.
urogenitalen (Erreger: Chlamydia - Serotypen D-K, ureaplasma sowie mit HIV-Infektion).

Pathogenese

Nach der Theorie von Immuno reaktive Arthritis ergibt sich bei Patienten mit einer genetischen Prädisposition infolge einer überschießenden Immunantwort auf mikrobielle Antigene, die im Blut zirkulieren und auch in der Synovialflüssigkeit und Gelenkgewebe bestehen. In der Gelenkflüssigkeit und Synovialgewebe Antigene detektiert Yersinia, Salmonellen, Chlamydien und ribosomalen RNA und DNA von Chlamydia. Die Existenz gemeinsamer Antigene ureaplazmy bei reaktynyh Arthritis ist nicht bewiesen. Wenn postenterokoliticheskih reaktive Arthritis Eindringen von Antigenen im Blut, und dann in den Gelenken, hilft, um die Permeabilität der entzündeten Darmwand Mikroben und Antigene zu erhöhen. Chlamydien reaktive Arthritis Mikroorganismus und dementsprechend werden die Antigene durch den Körper von Blutphagozyten verteilt.

In Reaktion auf mikrobielle Antigene produziert Antikörper, die im Blut und Synovialflüssigkeit bestimmt werden. Später bilden Immunkomplexe werden in der Synovialis abgeschieden und entwickelt Immunsystem Entzündung der Gelenke. Eine große Rolle bei der Entwicklung von reaktiven Arthritis spielen auch eine zytotoxische T-Lymphozyten.

Die enge Verwandtschaft der reaktiven Arthritis mit HLA B27, was eine wichtige Rolle genetischer Faktoren bei der Entstehung der Krankheit. Vielleicht ist HLA B27 ein Rezeptor für Mikroorganismen, die ihre Migration erleichtert durch den Körper. Darüber hinaus bindet HLA B27 Peptide und stellt sie Mikroben zytotoxischen T-Lymphozyten. Es ist möglich, dass, wenn dieser Mechanismus der reaktiven Arthritis gebrochen und der Mikroorganismus in der Lage, beibehalten werden. Ein wichtiger Faktor ist die pathogenen mikrobiellen Mimikry (dh Ähnlichkeit Mikroorganismus Antigene und HLA B27), wodurch eine Immunantwort nicht nur gegen Mikroorganismen, sondern auch gegen die eigene Gelenkgewebe.

Häufige Symptome Diagnose der reaktiven Arthritis

Vor oder gleichzeitig entwickelt Urethritis oder Durchfall.

Die Niederlage des Auges (Konjunktivitis, Iritis).

Asymmetrische Arthritis der unteren Gliedmaßen (in der Regel wirkt sich auf die Knie, Sprunggelenk und Zehen, und der Prozess ist mono-oder oligoartikuläre Zeichen).

Sosiskoobraznaya defiguratsiya Zehen.

Häufige Verlust der Achillessehne und Plantarfaszie mit starken Schmerzen.

Arthritis der großen Zehe, Schmerzen und Schwellungen in der Ferse.

Kein RF im Blut.

Die Anwesenheit von HLA B27.

Asymmetrische Sacroiliitis.

Radiologische Zeichen der Fersensporn, Periostitis kleinen Fußknochen, paravertebral Verknöcherung.

Reaktive Arthritis sind anfällig für eine vollständige Regression für 4-6 Monate, aber wieder auftreten oder sogar chronisch werden, an denen eine wachsende Zahl von Gelenken.

Polymyalgia rheumatica - Symptome, Diagnose und Behandlung

Admin — Thu, 11 Apr 2013 11:26:51 GMT

Polymyalgia rheumatica - Symptome, Diagnose und Behandlung

Polymyalgia rheumatica - eine entzündliche Erkrankung des Bewegungsapparates, die Entwicklung ab dem Alter von 50 Jahren durch starke Schmerzen in den Muskeln der Nacken-, Schulter-und Beckengürtel, Einschränkung von Bewegungen, einem deutlichen Anstieg von Laborwerten zur Entzündung und dem Beginn der Remission mit niedrigen Dosen von Glukokortikoiden gekennzeichnet.

Häufiger bei Frauen. Oft mit Polymyalgia rheumatica riesigen Zelle (zeitliche) Arteriitis (Horton-Krankheit) kombiniert.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie und Pathogenese sind unbekannt. Unquestionable Rolle des immunologischen Erkrankungen, bespricht den Wert einer Allergie gegen Federn und Kot von Vögeln, die Möglichkeit einer infektiösen Natur der Krankheit. Weitere schlägt vor, dass Polymyalgia rheumatica - eine Variante des granulomatöse Riesenzellarteriitis. Anatomische Substrat der Erkrankung ist unbekannt, da die morphologische Untersuchung der Muskeln keine signifikanten Abweichungen von der Norm sind.

In der Synovialis, der Gelenke zeigte das Phänomen der Synovitis. In den periartikulären Geweben auch Anzeichen von unspezifischen Entzündungen. In Verbindung mit dem oben vorgeschlagen, Polymyalgia rheumatica als idiopathische Erkrankung des Bewegungsapparates, deren Symptome durch eine Entzündung der Synovialis Schulter, Hüfte und Gelenke periartikulären Gewebe verursacht werden, zu berücksichtigen.

Diagnostische Kriterien

Diagnostische Kriterien für Hamrin

Alter 50 Jahre und älter.

Das Vorhandensein von Schmerzen in den Muskeln von mindestens zwei der drei Bereiche - Nacken-, Schulter-und Beckengürtel mit den folgenden Merkmalen: Lokalisation im Nacken, Schultern, oberen mittleren Teile der Schultern, Gesäß, Oberschenkel und in den distalen Extremitäten (unterhalb der Ellenbogen und Kniegelenke) Schmerzen nicht geschieht, Schneiden, Ziehen, riss die Art des Schmerzes ohne Parästhesien, Myalgien Rückgang in den Morgen, das Gefühl von Steifigkeit nach einem Zeitraum von längerer Immobilität und reduzierte Muskelkraft, Mangel an Muskelschmerzen bei Palpation und andere objektive Anzeichen einer Schädigung der Muskulatur (einschließlich Biopsien), Schmerzen nicht beschnitten nicht-steroidale Antirheumatika, aber die Rötung, erhöhte die Ohren, in der Regel bilateral, dann die Ohren hängen und verlieren ihre Elastizität.

Schwellung und angrenzenden Wände des Gehörgangs, was zu Hörverlust. Die Niederlage des Innenohrs führt zu Vestibularisstörungen.

Die Niederlage der Knorpel der Nase - Schwellung, Schmerzen, Rötung, vorwiegend nasal, Weiterentwicklung der Verformung des Typs "Sattel" Nase.

Die Niederlage der Knorpel des Kehlkopfs, der Luftröhre, Bronchien, die Husten verursacht, Heiserkeit, Keuchen, Kurzatmigkeit. Die Verengung der Luftröhre kann ausgedrückt und zum Tod durch Ersticken. X-ray kann sich herausstellen, компьютернотомографическое Verengungen der Bronchien und Luftröhre.

Eye Symptome - periorbitales Ödem, Lähmungen der Augenmuskeln, Konjunktivitis, Keratitis, Episkleritis, Uveitis. Vaskuläre Läsionen der Netzhaut, der Sehnerv kann zur Erblindung führen.

Die Niederlage der Aorta, begleitet von einer Expansion in der vorgelagerte Bereich der Bildung und der relativen Insuffizienz der Aortenklappe.

Die Niederlage der Knorpel der Gelenke und der Klinik Oligo-oder nicht-erosive Polyarthritis ohne Gelenkdeformierung.

Diagnostische Kriterien (LP MccAdam)

Bilaterale Läsionen des Knorpels Hörgerät.

Seronegative nicht-erosive Polyarthritis.

Chondrite Nasenscheidewand.

Entzündung des Auges (Konjunktivitis, Keratitis, Skleritis, Episkleritis, Uveitis).

Chondrite Atemwege: Der Knorpel des Kehlkopfs, und (oder) die Luftröhre.

Cochlear und (oder) Vestibularisausfall.

Zuverlässige Diagnose Polychondritisrückfall ist die Anwesenheit von mindestens drei Kriterien.

Labordaten

Blutbild: Anämie, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit.

Biochemische Analyse des Blutes: ein höheres Maß an alpha2-und y-Globuline Seromucoid, Sialinsäure, Fibrin.

Bluttest für RF und LE-Zellen - das Ergebnis ist negativ.

Muskelbiopsie, retgenografiya Gelenkpathologie wird nicht erkannt.

Rheumatoide Arthritis - Symptome, Diagnose und Behandlung

Admin — Thu, 11 Apr 2013 11:22:59 GMT

Rheumatoide Arthritis - Symptome, Diagnose und Behandlung

Rheumatoide Arthritis - eine chronische systemische entzündliche Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, vor allem, die die Gelenke von der Art des erosive und destruktiven Polyarthritis progressive. Die Krankheit betrifft 0,5-1% der Bevölkerung. Weltweit, rheumatoider Arthritis tradayut etwa 58 Millionen Menschen.

Ätiologie

Die Gründe, die zur Entwicklung der rheumatoiden Arthritis ist unbekannt.

Derzeit diskutieren die folgenden möglichen ätiologischen Faktoren:

Genetische Faktoren. Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis wurde eine genetische Veranlagung zu einer Verletzung der immunologischen Reaktivität. Wir beweisen eine starke Korrelation zwischen der Entwicklung von rheumatoider Arthritis und Histokompatibilitätsantigene von HLA DR1 DR4, DRW4, DW4, DW14. Die Anwesenheit dieser Antigene kodieren Immunantwort können das zelluläre und humorale Immunantwort gegen verschiedene infektiöse Agenzien und zur Entwicklung von rheumatoider Arthritis. Familie und genetische Prädisposition für die Entwicklung von rheumatoider Arthritis bewiesen eine erhöhte Inzidenz der Krankheit unter den Verwandten von Patienten, besonders eineiigen Zwillingen.

Infektionserreger. Identifizierte eine Reihe von Krankheitserregern, die die Erreger der rheumatoiden Arthritis sein behaupten. Dies ist das Epstein-Barr-Virus, Retroviren (einschließlich T-Zell-Leukämien Virus Typ I human), Viren-, Röteln-Virus, Parvovirus B19, Cytomegalovirus, Mycoplasma, etc. Die meisten Forscher die Aufmerksamkeit auf Epstein-Barr-Virus.

Es gibt die folgenden Nachweise für eine Rolle des Virus in der Entwicklung der rheumatoiden Arthritis:
erhöhte Titer an Antikörpern gegen das Epstein-Barr-Virus ergab 80% der Patienten;
B-Lymphozyten von Patienten mit rheumatoider Arthritis weitgehend mit Epstein-Barr als B-Lymphozyten von gesunden Personen infiziert, kann das Virus induziert die Synthese von Rheumafaktor, festgelegte antigene Ähnlichkeit zwischen dem Virus und Komponenten uastkom beta Kettenmoleküle HLA DW4, DW14, DR.

In den letzten Jahren wird die Rolle von Mykobakterien in rheumatoider Arthritis. Mycobacterium Stressoren auszudrücken Proteine, die Arthritis bei Versuchstieren induzieren kann. In Patienten mit rheumatoider Arthritis erhöht Antikörpertiter zu den Stress-Proteine von Mycobacterium. Es ist wahrscheinlicher, dass die Expression von Stressproteinen eine unspezifische Reaktion ("Akute-Phase-Reaktion"), um die verschiedenen Erreger, die in den entzündlichen Prozess widerspiegelt.

Risikofaktoren für die rheumatoide Arthritis sind:

weibliche Geschlecht;

45 Jahre und älter;

eine genetische Prädisposition;

Verfügbarkeit genannten HLA-Antigene;

Komorbiditäten (Nasen-Rachen-Infektionen, angeborene Defekte der Knochen und Gelenke).

Pathogenese

Die Pathogenese der rheumatoiden Arthritis werden gentechnisch autoimmune Prozesse, die durch einen Mangel an Suppressor-T-Lymphozyten-Funktion verursacht werden, bestimmt. Unknown ätiologischer Faktor bewirkt, dass die Immunantwort. Der Schaden beginnt mit Entzündung der Synovialmembran (Synovitis), der dann proliferative (Pannus) mit einer Schädigung der Knorpel und Knochen. Die Intensität und die Art der klinischen entzündliche Immunantwort wird durch Gene bestimmt. Die Synovialis wird durch T-Lymphozyten CD4 + (Helfer), Plasma-Zellen, Makrophagen infiltriert. Interaktion von Makrophagen und T-Lymphozyten CD4 + (Helfer) löst eine Immunantwort. Makrophagen mit Molekülen HLA-Klasse-II-DR-Systeme sind hypothetische Antigen an T-Helfer-Lymphozyten, die zu ihrer Aktivierung führt. Aktivierte T-Helfer-Zellen stimulieren B-Lymphozyten-Proliferation und die Differenzierung in Plasmazellen. Plasmazellen produzieren Gelenkflüssigkeit verändert aggregierten IgG. Im Gegenzug wird durch das Immunsystem als Fremd-Antigen erkannt und Plasmazellen, Synovialis, Lymphknoten, Milz beginnen, Antikörper dagegen erzeugen - Rheumafaktoren (RF). Russland ist die wichtigste Klasse IgM, die 70-80% von Patienten mit rheumatoider Arthritis gefunden wird. Die Existenz auch andere Arten von RF - IgG und IgA. Bei der Bestimmung im Blut von Patienten mit rheumatoider Arthritis klassischen IgM RF sagen Ausführungsform seropositiven rheumatoiden Arthritis.

Rheumafaktor kann bei gesunden Personen (in den Credits nicht überschreiten 1:64), systemischer Lupus erythematodes, einer chronischen Autoimmun-Hepatitis, Sjögren-Syndrom, hämatologischen Malignomen, Tumoren gefunden werden.

In einigen Fällen werden Patienten mit rheumatoider Arthritis und anderen Autoantikörpern erkannt wird (auf die DNA Kerne Zellen gebildet Elemente des Blutes, etc.). In Patienten mit rheumatoider Arthritis mit HLA DR4, identifiziert lokale Synthese von Antikörpern gegen Kollagen Typ II, während der Gelenkflüssigkeit deutlich erhöhten Gehalt an Abbauprodukten von Kollagen. Es ist möglich, dass die lokale Synthese von Antikörpern gegen Kollagen Abbauprodukte des Knorpels gerichtet.

Wechselwirkungen mit aggregierten IgG Rheumafaktoren führt zur Bildung von Immunkomplexen, die durch Makrophagen und Neutrophile Synovialis phagozytiert werden. Der Prozess der Phagozytose durch eine Schädigung von Neutrophilen, die Freisetzung von lysosomalen Enzymen, entzündliche Mediatoren (Histamin, Serotonin, Kininen, Prostaglandinen, Leukotrienen, etc.), die bewirkt, dass die Entwicklung von entzündlichen, proliferativen und destruktiven Veränderungen in der Synovialis und Knorpel begleitet. Die Entwicklung von Immunkomplexen trägt auch zur Thrombozytenaggregation, Bildung Mikrothromben, Störungen der Mikrozirkulation System. Beschädigung der Immunkomplexe Gelenkgewebe was zu weiteren autoantiteloobrazovaniyu und chronischen Entzündungen. Wertminderung des Bindegewebes, und andere Organe und Systeme (systemische Manifestationen der rheumatoiden Arthritis) sind mit der Entwicklung von Immunkomplexvaskulitis verbunden.

In der Pathogenese der rheumatoiden Arthritis Zytokine eine wichtige Rolle spielen - niedermolekulare Protein Zellreglern, die Mediatoren des Wachstums und der Differenzierung von hämatopoetischen, mesenchymalen und lymphatischen Zellen, Immunantwort und Entzündung sind. Vorteilhafterweise werden sie durch Zellen des Immunsystems, Knochenmark, Fibroblasten, Thrombozyten, Monozyten, Makrophagen produziert. Cytokine umfassen Kolonie stimulierende Faktoren, Interleukine, Interferone, Wachstumsfaktoren. In der Synovialflüssigkeit und Gewebe bei rheumatoider Arthritis Gelenke über Zytokine Interleukin-1, Tumor-Nekrose-Faktor (TNF), Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor, Interleukin-6. Diese Cytokine werden von Zellen der Synovialmembran sowie Makrophagen und Fibroblasten darunter (Wenblatt, Gravallese, 1997) befindet hergestellt und haben die Fähigkeit, signifikant zu stimulieren den entzündlichen Prozess durch die folgenden Mechanismen:

erhöhte Synthese von pro-inflammatorischen Prostaglandinen;

Expression von mehreren Klassen von Adhäsionsmolekülen in Synovialmembran Zellen (Selectine, Integrine, vascular cell adhesion Moleküle, Moleküle 1 und ICAM 2), und dadurch der Synovialmembran von Lymphozyten, Monozyten, Makrophagen;

Induktion der Enzyme in der Zerstörung von Knorpel und Knochen in rheumatoider Arthritis beteiligt - Metalloproteinasen (Kollagenasen, stomeliziny, Gelatinasen);

Die Überexpression von Klasse-II-Moleküle von Haupthistokompatibilitätskomplex in den Membranen von verschiedenen Zellen, die die autoimmune Prozess fördert;

Degranulation von Neutrophilen, einen dramatischen Anstieg der Lipidperoxidation unter dem Einfluss von Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor, erhöhte Wanderung von Leukozyten in den Gelenkspalt, gefolgt durch Phagozytose von Immunkomplexen;

erhöhte Bildung neuer Gefäße in der Synovialmembran, die das Eindringen von Leukozyten und die Energieversorgung Quelle der Entzündung erleichtert.

Weiterhin Interleukin-1 beta und Tumornekrosefaktor-Synthese induzieren dramatisch IL-6, die durch Beeinflussung der Hepatozyten verursacht Überproduktion von Akut-Phase-Proteinen (C-reaktives, Fibrinogen, etc.) bei der Entwicklung von Osteoporose beteiligt periartikulärer fördert die Differenzierung von B Lymphozyten und Plasmazellen in Rheumafaktor-Synthese.

Krankheit raynaud-syndrom - Symptome, Diagnose und Behandlung

Admin — Thu, 11 Apr 2013 10:51:01 GMT

Krankheit raynaud-syndrom - Symptome, Diagnose und Behandlung

Raynaud-Syndrom - eine Erkrankung paroxysmaler vasospastische arterielle Blutversorgung der Bürsten und (oder) zu stoppen die häufiger unter dem Einfluß von Kälte oder Spannung.

Ätiologie von Raynaud-Syndrom

Tritt in einer Reihe von Krankheiten:

diffuse Erkrankungen des Bindegewebes, insbesondere systemische Sklerose;

rheumatoider Arthritis;

systemische Gefäßerkrankungen (arterielle Hypertonie, Vaskulitis, knotige nodosa);

Erkrankungen des Nervensystems (sympathischen Ganglien);

Blutkrankheit, Paraproteinämie, Polyzythämie, Kryoglobulinämie;

endokrine Erkrankungen (toxische Struma);

Zwischenhirn Störung;

Regional Kompression des Gefäßnervenbündel (extra Halsrippe Läsion der Halswirbelsäule, vorderer scalenus Syndrom);
die Auswirkungen der betrieblichen Faktoren (Vibration, Kühlung).

Pathogenese von Raynaud-Syndrom

Raynaud-Phänomen findet drei Phasen von Ischämie, Zyanose und Spülen. In der ersten Phase, gibt es eine Verengung der Arteriolen und distalen metaarteriol mit vollständiger Entleerung der Kapillaren der roten Blutkörperchen (Ausbleichen der Haut). Die zweite Phase ist durch Stauung des Blutes in den Venen, Kapillaren, arteriovenöse Anastomosen (Zyanose). Die dritte Phase wird reaktive Hyperämie manifestiert.

Sind in der Pathogenese der sympathischen Hyperaktivität Ungleichgewicht zwischen der Synthese von Prostazyklin (erweitert die Blutgefäße) und Thromboxan A2 (Thrombozytenaggregation erhöht und verursacht einen Krampf der Blutgefäße) wichtig; gefäßerweiternde Defekt histaminerge System, die Erhöhung der Thrombozyten-Aggregation.

Das klinische Bild von Raynaud-Syndrom

Hauptsächlich betroffen II-V Finger Bürste Anschlag, manchmal die Nase, Ohren, Kinn.

Während des Angriffs - Parästhesie, Haut leichenblass, kalte Finger.

Am Ende des Angriffs - Schmerzen, Hitzewallungen, und Blähungen, Haut Hyperämie.

Allmählich entwickeln trophischen Veränderungen (Abflachung oder Einziehen der Fingerspitzen, verringerte Hautturgor, schlecht heilende Geschwüre).

In der Zeit zwischen den Anfällen Hände kalt, cyanotic und feucht.

Hat das Vorhandensein von internen Mittel Gefäße des Herz, Lunge, Nieren, Gehirn, mit Schäden dieser Organe, insbesondere systemischer Sklerodermie.

Diagnostische Kriterien von Raynaud-Syndrom

Folgen der bilateralen Veränderungen der Hautfarbe durch Kälte oder Emotionen.

Gespeichert Welligkeit auf peripheren Arterien.
Die Symmetrie der Läsion.
Das Fehlen von Wundbrand.
Keine Anzeichen einer systemischen Erkrankung.
Erkrankungsdauer von mindestens 2 Jahren.

Chronisches Erschöpfungssyndrom - Symptome, Diagnose und Behandlung

Admin — Thu, 11 Apr 2013 10:41:36 GMT

Chronisches Erschöpfungssyndrom - Symptome, Diagnose und Behandlung

Chronisches Erschöpfungssyndrom - eine wachsende Müdigkeit unbekannter Ätiologie, Dauer von weniger als 6 Monaten. Die Krankheit wird im Jahr 1988 beschrieben

Die Ursache der Krankheit ist nicht bekannt. Es wird die virale Natur der chronischen Müdigkeitssyndrom angenommen. Als ätiologische Faktor genannt Epstein-Barr-Virus, Herpes-simplex-Virus, Coxsackie B, Cytomegalovirus, einem Retrovirus.

Chronisches Erschöpfungssyndrom Symptome

Eher bei Frauen im Alter von 20 bis 50 Jahren entwickeln, kann aber krank und Jugendlichen. Ausbruch der Krankheit ist in der Regel akut, gibt es Schmerzen in der Kehle, beobachtete Anstieg Schmerzen und Achsel-Lymphknoten, Nachtschweiß, Schwäche und Müdigkeit.

Allgemeines Unwohlsein und Müdigkeit verursachen eine Verschlechterung der Stimmung, darüber hinaus ist es oft Gedächtnisverlust, Schlafstörungen. Die Hälfte der Patienten entwickeln eine chronische Müdigkeitssyndrom vorangeht Depression.

Diagnostische Kriterien von Chronisches Erschöpfungssyndrom

Das American College of Rheumatology (1988).

A. Big Kriterien

Fatigue während der letzten 6 Monate. (Persistent oder Erhöhung periodisch oder plötzlich auftretende bei Patienten in Ermangelung solcher Symptome vor, unvermindert nach dem Schlaf oder Ruhe), Reduktion der täglichen Aktivität um 50%.

Ausschluss anderer Ursachen für chronische Müdigkeit (Tumoren, Autoimmunerkrankungen, Infektionskrankheiten, psychiatrische, neuromuskuläre Erkrankungen, endokrine Pathologie, Drogen-Intoleranz, chronische Lungen-, Herz-Kreislauf, Magen-Darm-, Leber-, Nieren-, hämatologische Erkrankungen, etc.).

B. Minor Kriterien

Niedriges Fieber (37,5 bis 38,6 ° C).

Pharyngitis.

Schmerzhafte Hals-oder Achsel-Lymphknoten (bis zu 2 cm im Durchmesser).

Generalisierte Muskelschwäche.

Myalgie.

Langfristig (über 24 h) allgemeine Schwäche nach dem Training, die zuvor von den Patienten in der Regel gut vertragen.

Kopfschmerzen (stark, dass sich von Kopfschmerzen, die vor der Krankheit aufgetreten ist).

Wandernde Gelenkschmerzen (ohne Schwellung oder Rötung).

Neuropsychiatrische Störungen (Lichtscheu, Depressionen, Konzentrationsstörungen, Vergesslichkeit, Denken, und so weiter).

Schlafstörungen (Schlaflosigkeit oder Schläfrigkeit).

Akute Ausbruch der Krankheit (von wenigen Stunden bis zu einigen Tagen).

Die Diagnose der chronischen Erschöpfungssyndrom ist die Anwesenheit der beiden großen folgenden Kriterien und kleine etabliert:

wenn die ersten 2-3 kleinere Kriterien - 6 von 11;

in der Abwesenheit des ersten der drei einfachen Kriterien oder die Anwesenheit von nur einer von ihnen - 8 von 11 kleinere Kriterien.

Sharp-Syndrom - Symptome, Diagnose und Behandlung

Admin — Thu, 11 Apr 2013 10:31:41 GMT

Sharp-Syndrom - Symptome, Diagnose und Behandlung

Sharp-Syndrom (Mischkollagenosen Krankheit) - klinische und immunologische Syndrom der systemischen Bindegewebe Läsionen manifestieren eine Kombination von individuellen klinischen Anzeichen einer systemischen Sklerose, Polymyositis, systemischer Lupus erythematodes, und die Anwesenheit im Blut von Patienten mit Antikörpern gegen ribonucleoprotein (VA Nasonova, 1989) in Sharp beschrieben 1972

Sharp-Syndrom - eine Autoimmunerkrankung, bei der Bildung einer signifikanten Menge von Autoantikörpern gegen ein Polypeptid mit ribonucleoprotein U1 (Uridin-reich) zugeordnet ist. Diese Antikörper werden als ein Marker für immunologische Syndrom Sharpe. Angenommen, das Syndrom der Sharpe molekulare Mimikry zwischen U1 Ribonukleoprotein Polypeptid und ähnliche Komponenten in Retroviren, wobei Autoantikörper durch Expression eines exogenen oder endogenen Retrovirus Virus ribonucleoprotein hergestellt mit eigenem reagieren. Nach Alacron-Segovia, die U1 ribonucleoprotein Antikörper in die T-Suppressor-Zellen eindringen und sie zerstören, was zu deutlichen Proliferation von T-Helfer-Zellen, die zur Entwicklung von Autoimmunerkrankungen beitragen.

Das klinische Bild

Ill meist Frauen.

Joint-Syndrom als Polyarthralgie, Arthritis, 30% der Patienten auf Röntgenbildern - Knochenabbau.

Muskulös Syndrom: Muskelschmerzen, Muskelschwäche in den proximalen Teilen, Dichtungen, Muskeln, Blut Creatinphosphokinase erhöhten Gehalt, Aspartat-Aminotransferase.

Haut-Syndrom: sklerodermopodobnye Veränderungen, Teleangiektasien, gerötete und Hypo-oder Hyperpigmentierung Flecken, Lupus, Alopezie, periorbitalen Pigmentierung.

Raynaud-Syndrom in 85% der Patienten.

Visceral Läsionen: Hypotonie Speiseröhre mit Schluckstörungen, Lungenerkrankungen (diffuse Fibrose in Verletzung der restriktiven Funktion und pulmonaler Hypertonie), Perikarditis, Myokarditis, selten - Aorteninsuffizienz. Zeichnen Sharp-Syndrom - eine seltene Nierenerkrankung (nur 10% der Patienten) nach Art der Glomerulonephritis. Mögliche Vergrößerung von Leber und Milz, Lymphknoten, Fieber.

In 50% der Patienten entwickeln sekundäre Sjögren-Syndrom.

Diagnostische Kriterien von Sharp-Syndrom

Die diagnostischen Kriterien für gemischten Bindegewebserkrankungen Alacron-Segovia:

Serologische Zeichen: positive Reaktion auf antiribonukleoproteinovaya gemaglyutinatsionnom Titer von 1:600 oder höher.

Klinische Zeichen:

Schwellung der Hände;

Synovitis;

Myositis;

Raynaud-Syndrom;

Akrosklerose.

Sharp-Syndrom Diagnose ist zuverlässig in Gegenwart von Serum und 3 der klinischen Indikation. Allerdings, wenn die Prävalenz von Sklerodermie Patienten 3 Marker (Schwellung der Hände, Raynaud-Syndrom, Akrosklerose) verlangt, dass die vierte Funktion (Myositis oder Synovitis).

Labordaten

Blutbild: Anzeichen von Anämie, Leukopenie, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit.

Biochemische Analysen von Blut eine höhere alpha2-und y-Globulin, Fibrin, Sialinsäuren Seromucoid, AST, CK, Aldolase, das Aussehen des PSA.

Immunologische Untersuchungen von Blut: LE-Zellen nachgewiesen, RF, ribonucleoprotein Antikörper, DNA.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Admin — Thu, 11 Apr 2013 10:28:28 GMT

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Systemischer Lupus erythematodes - eine Autoimmunerkrankung systemische Erkrankung des Bindegewebes und der Blutgefäße, durch die Bildung von Antikörpern gegen seinen eigenen Satz von Zellen und die einzelnen Komponenten aus, und die Entwicklung des Immunsystems Entzündung mit einer Schädigung viele Organe und Systeme.

Die Ursache der Krankheit ist nicht bekannt. Es wird angenommen, ursächliche Rolle die folgenden Faktoren:

Chronische Virusinfektion (RNA-haltigen Retroviren und langsam). Der Nachweis im Blut von Patienten mit systemischem Lupus erythematodes, multiple Antikörper gegen diese Viren, und den Nachweis durch Elektronenmikroskopie, Virus Einschlüsse Endothel-Lymphozyten in Nierenpunktion und Haut.

Genetische Faktor. Der Anstieg in der Frequenz des systemischen Lupus erythematodes in Familien von Patienten mit dieser Krankheit. In systemischer Lupus erythematodes öfter als in der Bevölkerung sind HLA A1, B8, DR2, DR3. Es wird angenommen, dass das Risiko einer Erkrankung, die durch systemische Lupus erythematodes vier unabhängige Segregation Genen verursacht.

Nach der Entstehung einer Autoimmunerkrankung. Angesichts des Mangels an der Funktion von Suppressor-T-Lymphozyten produzieren eine große Anzahl von Noten Autoantikörper: Anti-Atomkraft-DNA, Mikrosomen, Lysosomen, Mitochondrien, Blutkörperchen etc. Die meisten pathogenen Bedeutung sind Antikörper gegen native DNA (dsDNA), die mit dsDNA Form Immunsystems binden und Komplexe aktivieren Komplement. Sie konzentrieren sich auf den Basalmembranen von verschiedenen inneren Organen und der Haut abgelagert werden, verursachen sie Entzündungen und Schäden. Gleichzeitig erhöht lysosomalen Durchlässigkeit, Freisetzung von Entzündungsmediatoren, aktiviert Kininsystems.

Erschwerende Faktoren: die Intoleranz von Arzneimitteln, Impfstoffen, Seren, Lichtempfindlichkeit, Ultraschallbehandlung, Schwangerschaft, Geburt, Abtreibung.

Das klinische Bild

Ill meist Frauen, meist im Alter zwischen 14-40 Jahre.

Die ersten Manifestationen

Schwäche, Gewichtsverlust, Fieber.

Die Niederlage der Haut und Schleimhäute

Die häufigste Syndrom des systemischen Lupus erythematodes. Nur 10-15% der Patienten ohne Hautveränderungen. Dubois (1976) weist darauf hin, dass es 28 Varianten der Hautveränderungen in dieser Krankheit. Die typischsten sind die folgenden:

isolierten oder konfluent gerötete Flecken von verschiedenen Formen und Größen, geschwollen, von der gesunden Haut abgegrenzt. Am häufigsten auf dem Gesicht, Hals, Brust, in den Bereich der Ellenbogen, Knie, Sprunggelenk gesehen. Besonders charakteristisch ist diagnostisch sehr bedeutende Figur des Schmetterlings (der Ort gerötete Flecken auf der Nase und Wangen). Oft sind gerötete Flecken extrem hellen, roten (wie nach einem Sonnenbrand), geschwollen;

der chronischen Verlauf der systemischen Lupus erythematodes Läsionen durch Infiltration, Hyperkeratose, Skalierung und Narbe Atrophie der Haut gekennzeichnet ist;

Lupus Cheilitis - deutliche Rötung der Lippen mit grau-Skalen, Krusten, Erosionen, und die weitere Entwicklung der Atrophie Läsionen auf dem roten Rand der Lippen;

kapillyarity - in den Fingerspitzen, die Handflächen sind die Sohlen rot geschwollenen Flecken mit Teleangiektasien, Atrophie der Haut;

Enanthem Mundschleimhaut - Bereiche des Erythema mit Blutungen und Erosionen;

bullöse, Sphäroguss Urtikaria, hämorrhagischen Hautausschlag, Livedo reticularis mit Ulzerationen der Haut;

trophische Störungen - trockene Haut, Haarausfall, spröde, brüchige Nägel;

auf der Schleimhaut von Mund und Nase - erosive, Geschwürläsionen, weißliche Plaques, gerötete Flecken, ist es möglich, Perforation der Nasenscheidewand;

subakute kutane Lupus erythematodes hat eine ringförmige Hautausschlag Teleangiektasien, Depigmentierung in der Mitte. Sie sind auf dem Gesicht, Hals, Brust, Beine entfernt. Diese Hautveränderungen häufig beobachtet bei Patienten mit HLA DR3 und B8

Die Niederlage der Orthopäde

Die Niederlage der Knochen und Gelenke wird durch folgende Merkmale aufgeführt:

Schmerzen in einem oder mehreren Gelenken von der Intensität und Dauer;

symmetrischen Polyarthritis Beteiligung der proximalen Fingergelenke der Hände, der Spot-Phalanx, Mittelhand-Handgelenk-, Knie-Gelenke;

Morgensteifigkeit der betroffenen Gelenke;

Entwicklung Beugekontrakturen der Finger aufgrund Sehnenentzündung, Sehnenscheidenentzündung;

Bildung revmatoidnopodobnoy Bürste aufgrund von Änderungen in den periartikulären Gewebe, sind Erosion der Gelenkflächen gelegentlich (nur 5% der Patienten);

kann aseptischen Nekrose des Femurkopfes, Schulter-und andere Knochen zu entwickeln.

Es kann große Schwierigkeiten in der Differentialdiagnose von Gelenkknorpel-Syndrom bei systemischem Lupus erythematodes und Gelenkschäden bei rheumatoider Arthritis sein.

Die Niederlage der Herz-Kreislauf-System

Vielleicht ist die Entwicklung von pankardita, aber meist Perikarditis gesehen, meist trocken, aber manchmal entwickeln schwere Perikarderguss. Bei einem hohen Grad an Aktivität beobachtet diffuse Myokarditis, durch einen Mangel an Durchblutung verstärkt.

Die Niederlage der endokardiale (Libman-Sacks Endokarditis) bei pancarditis beobachtet und führt zu der Niederlage von Herzklappenerkrankungen. Öfter gebildet Mitralinsuffizienz, zumindest - der Aortenklappe Insuffizienz. Herzfehler nehmen Sie die entsprechenden Geräusche bei der Auskultation (systolische Geräusch an der Herzspitze mit Mitralinsuffizienz, Diastolikum der Aorta mit Aortenklappeninsuffizienz). Warzen Überlappung an den Ventilen kann durch echocardioscopy bestimmt werden.

Betroffene Schiffe, vor allem Arterien von mittleren und kleinen Kalibers. Es gibt Berichte in den pathologischen Prozess, der die A. subclavia, die Koronararterien, die zu Herzinfarkt führen können. Oft gibt es oberflächliche Venenentzündungen der Schulter, die vor der Brust.

Schaden an den Gastrointestinaltrakt und in der Leber

Betroffenen Patienten über Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit. Die Niederlage der Speiseröhre ihn gesehen Dilatation erosive Veränderungen der Schleimhaut. Oft Geschwürbildung der Schleimhaut des Magen und Zwölffingerdarm. Mesenteriale Gefäßschäden, die zu starken Schmerzen im Unterleib, vor allem rund um den Bauchnabel (Bauch-Krise), Steifigkeit der Bauchmuskulatur.

Leberschäden ist Lupus Klinik der Hepatitis (Lebervergrößerung, Gelbsucht unterschiedlichen Schweregrades, erhöhen den Blutspiegel von Transaminasen). Manifestiert

Nierenerkrankungen (Lupus Nephritis)

Nach der WHO-Klassifikation werden nach morphologischen Varianten von Lupus Nephritis:

I - keine Änderung in der Biopsie; II - mesangialen Nephritis; III - fokale Glomerulonephritis; IV - diffuse proliferative Glomerulonephritis; V - membranöse Glomerulonephritis; VI - sklerosierende Glomerulonephritis.

Lupus Nephritis wird durch die folgenden klinischen Formen (M. Ivanov, 1994) gezeigt:

rasch fortschreitende Lupus Nephritis (schwere nephrotisches Syndrom, maligne Hypertonie, die rasche Entwicklung von Nierenversagen);
nephrotisches Form von Glomerulonephritis (im Gegensatz nevolchanochnogo Nephritis, Proteinurie weniger ausgeprägt, häufiger beobachtet

Bluthochdruck und Hämaturie sind weniger ausgeprägt Hypercholesterinämie);

aktiver Lupusnephritis mit schwerer Harn-Syndrom (Proteinurie von mehr als 0,5 g / Tag, Hämaturie, leykotsituriya);

Nephritis mit minimalem Harn-Syndrom - Proteinurie weniger als 0,5 g / Tag, Mikrohämaturie - einzelne rote Blutkörperchen im Gesichtsfeld, eine kleine leykotsituriya, ist der Blutdruck normal.

Mikhail Ivanov (1994) nennt die folgenden Kriterien Aktivität Lupusnephritis:

Klinische und Labor-Kriterien

Proteinurie 1 g / Tag; eritrotsituriya 10.000 in 1 l Urin; hyaline und körnige Zylinder> 1 250 l Urin, Anstieg des Serum-Kreatinin, verminderte glomeruläre Filtration.

Immunologische Kriterien Immunmorphologie

Low CH50 mit hohem Titer zu DNA gekoppelt, der drastische Rückgang der Komplement-Komponenten C3, C4, hohe CEC; Ablagerungen von IgG und C3 an der Basalmembran, Ablagerungen von IgG und C3 dermoepidermalnom Verbindung.

Morphologischen Kriterien Tätigkeit Jade

Fibrinoid Änderung Schleifen fibrinoide Nekrose; Hämatoxylin Körper, Halbmond, Gerinnungsthromben; intrakapillaren Zellproliferation, interstitielle Infiltration von Plasmazellen, Lymphozyten, Plättchenthromben; Arteriitis arteriolity.

Erkrankungen des Nervensystems

Schädigungen des Nervensystems wird in fast allen Patienten beobachtet und durch Vaskulitis, Thrombose, Herzinfarkt und Blutungen in verschiedenen Teilen des Gehirn. In den letzten Jahren eine große Rolle in der Niederlage des Nervensystems gehört zu antineyronalnym Antikörper, die die Membran von Nervenzellen angreifen.

Nervensystem kann die folgenden klinischen Symptome: Kopfschmerzen, psychische Störungen, Krämpfe (ähnlich Temporallappen-Epilepsie), Funktionsstörungen der Hirnnerven, Mononeuropathie, Polyneuropathie, zerebrale Blutfluss (wegen Thrombose, Blutung). Selten gesehen Myelitis.

Klinische Varianten

VA Nasonova (1972) identifiziert Varianten des Verlaufs des systemischen Lupus erythematodes (akute, subakute, chronische) zu Beginn der Krankheit und ein weiteres Fortschreiten.

Als akute, plötzliches, hohe Körpertemperatur, die durch akute Arthritis mit schweren Gelenkschmerzen, schwere Hautveränderungen, schwere poliserozita, Nieren, Nervensystem, trophische Störungen, Gewichtsverlust, einem starken Anstieg der Blutsenkungsgeschwindigkeit, Panzytopenie, einer großen Anzahl von Zellen charakterisiert in der LE- das Blut, hohe Titer von ANF. Erkrankungsdauer 2,1 Jahre.

Subakute natürlich durch die allmähliche Entwicklung von gemeinsamen Syndrom, normal oder low-grade Fieber des Körpers, Hautveränderungen gekennzeichnet. Prozess-Aktivität für eine beträchtliche Zeit ist minimal, Remissionsdauer (bis zu sechs Monate). Allmählich aber der Prozess der Verallgemeinerung, die Entwicklung von mehreren Läsionen der Organe und Systeme.

Chronischer Verlauf erscheint mono-oder malosindromnostyu seit vielen Jahren. Der allgemeine Zustand ist zufriedenstellend für eine lange Zeit. In den frühen Stadien gibt es Veränderungen der Haut-, Gelenk-Syndrom. Der Prozess schreitet langsam und weiter betrifft viele Organe und Systeme.

Diagnostische Kriterien

Die diagnostischen Kriterien für den systemischen Lupus erythematodes Nasonova VA (1972).

Große Diagnosekriterien

"Butterfly" auf dem Gesicht;

Lupus Arthritis;

Lupus Pneumonie;

LE-Zellen im Blut (OK - nein, bis 5 je 1000 weißen Blutkörperchen - Einzel-, 10,5 pro 1.000 weißen Blutkörperchen - eine moderate Menge, mehr als 10 - eine große Zahl);

ANF in großen Titer;

Autoimmun-Thrombozytopenie-Syndrom;

Coombs-positive hämolytische Anämie;

Lupus Nephritis;

Hämatoxylin Körper Biopsien: geschwollene Kern von toten Zellen mit Chromatin lysiert;

Charakteristik pathologische Anatomie in Entfernung der Milz ("bauchige Sklerose" - ein geschichteter Ring-Wachstum von Kollagenfasern in der Form einer Hülse, die um den sklerosierte Arterien und Arteriolen) oder Hautbiopsie (Vaskulitis, Immunfluoreszenz Glühen von Immunglobulinen der Basalmembran des Gelenks dermoepidermalnogo), Niere (fibrinoid glomerulären Kapillaren, Gerinnungsthromben, das Phänomen der "wire loops" - dicke, getränkte Plasmaproteine Basalmembran der glomerulären Kapillaren), Synovialis, Lymphknoten.

Systemische Sklerodermie - Symptome, Diagnose und Behandlung

Admin — Thu, 11 Apr 2013 10:17:15 GMT

Systemische Sklerodermie - Symptome, Diagnose und Behandlung

Die systemische Sklerodermie - eine diffuse Erkrankung des Bindegewebes, durch fortschreitende Fibrose der Haut, innere Organe, Gefäßerkrankungen nach Art der Auslöschung endarteriolita gemeinsam mit vasospastische Störungen manifestiert.

Der Grund dafür ist nicht klar. Mutmaßliche von viralen und erbliche Ursprung der Krankheit sein.

Erschwerende Faktoren - Kühl-, Vibrations-, Trauma, Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien, neuroendokrine Erkrankungen, Allergie.

Die Pathogenese der Sklerodermie-System umfasst den Stoffwechsel von Bindegewebe (Kollagen-Biosynthese und erhöhen neofibrillogeneza, Fibrose des Gewebes), Störungen des Immunsystems (Abnahme von T-Unterdrücker mit normalen B-Lymphozyten im Blut, das Auftreten von Antikörpern gegen Kollagen, manchmal antinuclear Antikörper) und die Niederlage der Mikrovaskulatur ( zytotoxischen Lymphozyten Beschädigung des Endothels, die durch Blutplättchen-Aggregation und Adhäsion, Aktivierung der Gerinnung, die Freisetzung von Entzündungsmediatoren begleitet wird, erhöhte Gefäßpermeabilität in seiner zytoplasmatischen Imprägnierung und Abscheidung von Fibrin, eine Verengung des Lumen).

In Fibrose spielen eine wichtige Rolle von Wachstumsfaktoren und Zytokinen durch Lymphozyten, Monozyten und Thrombozyten ausgeschüttet. Sie induzieren Überproduktion Kollagen Makromoleküle Grundsubstanz des Bindegewebes durch Entwicklung Abschnitte Fibrose gefolgt.

Das klinische Bild

Die Niederlage der Haut - eine der führenden Symptome der Krankheit, mit der höchsten diagnostischen Wert. Veränderungen in der Haut durch eine Phase von dichten Ödem, Verhärtung, Atrophie. Die meisten typischen Lokalisation - Gesicht und Hände. Dense schmerzhafte Schwellung zunächst symmetrisch in den Händen lokalisiert werden Fingern sosiskoobrazny Aussicht.

Wenn subakute engen Ödem kann vorübergehend sein, der chronischen Verlauf, der für viele Jahre aufrechterhalten wird, allmählich in indurativkuyu Phase.

In dieser Phase wird die Haut sehr eng. Es ist in der Phase Verhärtung gibt es eine charakteristische Mimikarmut (das Gesicht ist frei von Mimik), faltet zu glätten die Falten, das Gesicht scheint zu sein "eingefroren". In der Phase wechselnde Farbe der Verhärtung der Haut (alternierende Bereiche von Pigmentierung und Depigmentierung), zeigt deutlich die vaskuläre Muster der Haut, gibt es mehrere teleangizktazii, vor allem im Gesicht und Brust, manchmal auf den Lippen, Zunge, Gaumen, hart. Unter Atrophie Gesichtshaut gespannt wie es ein unnatürlicher Glanz ist, wird die Nase spitz ('Vogel' Schnabel), um den Mund erscheinen kisetoobraznye Falten behindert die vollständige Öffnung des Mundes.

Leder Finger und Hände dramatisch verdichtet, entwickeln Beugekontrakturen, Sklerodaktylie Akrosklerose aufgrund Osteolyse ist die Verkürzung der Endphalangen. Sehr charakteristisch trophischen Störungen in Form von Haarausfall, Nagel Verformung Hautulcerationen in einigen Bereichen.

Der überwiegende Lokalisation charakteristische Läsionen der systemischen Sklerose - Hände und Gesicht, zumindest - seine Füße, aber allmählich die pathologischen Prozess erstreckt sich auf der Haut der Brust, Rücken (es gibt ein Gefühl von "Korsett"). Vielleicht ist die ultimative Niederlage der Haut Rumpf und Gliedmaßen, während der Entwicklung von Kachexie und Mumifizierung ("real power"). Hyperpigmentierung der Haut - ein charakteristisches Merkmal der systemischen Sklerose, manchmal - dies ist das erste frühes Symptom der Krankheit. Es gibt eine ausgeprägte trockene Haut, Hyperkeratose der Handflächen und Fußsohlen. Hautveränderungen bei vielen Patienten mit kombinierten Läsionen der Schleimhäute in Form von chronischen Bindehautentzündung, atrophische Rhinitis, Pharyngitis, Stomatitis. Vielleicht eine Kombination aus systemischer Sklerose mit Sjögren-Syndrom. Je nach Ausmaß der Hautveränderungen unterscheiden begrenzt (Schäden an den Händen und im Gesicht) und diffuse Form (Verlust der Hände, Füße, Gesicht, Rumpf) der systemischen Sklerose.

Raynaud-Syndrom - die häufigste und früheste Zeichen der systemischen Sklerose. Es ist durch plötzliches Auftreten von Parästhesien (Taubheit, Kribbeln) in den II-IV Finger der Hände, Füße, plötzliche Blässe der Finger bei einem Angriff der Kälte aus. Am Ende des Angriffs, Schmerzen, Brennen in den Fingern, die Haut Hyperämie. Bei der systemischen Sklerodermie, Raynaud-Syndrom betrifft nicht nur die Finger, Füße, aber die Spitze der Zunge und Lippen, das Gesicht. Vasospastische Reaktionen mächtigen beobachtet in der Lunge, Herz und Nieren.

Joint-Syndrom kann ein frühes Zeichen der systemischen Sklerose.

Es gibt drei Optionen für die:

polyarth;

Sklerodermie Polyarthritis mit einer Dominanz der exsudativen oder fibroproliferativen indurativny Änderungen;

Periarthritis (manchmal still) mit der Entwicklung von Kontrakturen durch die Beteiligung am pathologischen Prozess der periartikulären Geweben. Oft ist Gelenkerkrankung sehr ähnlich rheumatoide Arthritis, aber im Gegensatz zu ihm in der systemischen Sklerose ist durch Fibrose und Kontraktur dominiert und keine ausgeprägte destruktive Veränderungen in den Gelenken. Vielleicht eine Kombination aus systemischer Sklerose und rheumatoider Arthritis.

Muscle Beteiligung bei systemischer Sklerose kann in Form der interstitiellen Myositis oder Polymyositis und wird von Schmerzen in den Muskeln, Muskelschwäche, ein Gefühl der Enge in den Muskeln manifestiert. Vielleicht eine Kombination aus systemischer Sklerodermie mit Dermatomyositis oder Polymyositis.

Knochenerkrankung. Charakteristisch für Osteolyse, in der Regel Nagel Phalanx, Verkürzung und Fehlstellung der Finger und Zehen.

Weichteilverkalkungen ist Teil des CREST-Syndrom (calcinosis Raynaud-Syndrom + + + + Ösophagitis acroscleroderma Teleangiektasien). Kalzium ist vor allem in den Fingern und periartikulärer Läsionen in Form von weißen hinterlegt, scheint durch die Haut-Syndrom (Tiberzha-Veyssenbaha). Kalkablagerungen nicht immer optisch (mit einem tiefen Ablagerung von Calcium in Weichteilen) bestimmt, in welchem Fall sie durch Röntgenaufnahmen erfasst werden.

Die Niederlage des Verdauungssystems. Die häufigste und charakteristische Läsion wird als die Speiseröhre (Ösophagitis), die Dysphagie, diffuse Erweiterung der Speiseröhre manifestiert, Verengung es im unteren Drittel, die Schwächung der Peristaltik und regidnostyu Wände, Refluxösophagitis, und manchmal die Entwicklung von Magengeschwüren, Verengungen sein.

Darmschädigung manifestiert duodenitis, Darmentzündung (mit der Entwicklung von Malabsorption), Colitis (wo sie exprimiert werden können Verstopfung, Darmverschluss).

Die Niederlage der Atemwege Klinik manifestiert fibrosierende Alveolitis und diffuse Lungenfibrose bevorzugt in den basalen Teile der Lunge lokalisiert.

Einige Patienten entwickeln pulmonale Hypertonie aufgrund einer pulmonalen Gefäßerkrankung. Ausgesprochen Fibrose wird manchmal mit der Entwicklung von Bronchiektasen, Lungenemphysem, Lungenentzündung Verbindung möglich kombiniert.

Die Niederlage des Herz-Kreislaufsystems. Die charakteristischen klinischen Form von Herzerkrankungen ist das Herz mit der Größe des Herzens, Arrhythmien, EKG-Zeichen des Herzrhythmus und Wärmeleitung, die Entwicklung einer Herzinsuffizienz.
Macrofocal Cardio simulieren kann das EKG "infarktopodobnye Veränderung."

Die Entwicklung einer interstitiellen Myokarditis führt zum Auftreten von klinischen Symptomen, ist eigentlich ähnlich cardiosclerosis.

Die Niederlage der Endokard der Ventilgeräts Ergebnisse bei Sklerodermie Herzkrankheit, meist Mitralklappe. Einige Patienten mit Mitralklappenprolaps gebildet wird. Vielleicht ist die Entwicklung von Perikarditis, klinisch schlecht definiert, sondern auch durch Echokardiographie (Verdickung der Herzbeutel, eine kleine Menge an Flüssigkeit) diagnostiziert.

Schäden an den Nieren. Bei der systemischen Sklerodermie renaler Beteiligung in pathologischen Prozess manifestiert sich in zwei Formen:
Akute Nephropathie (true Sklerodermie Niere). Die wichtigsten klinischen Manifestationen: oligoanuria, arterielle Hypertonie, die schrittweise Proteinurie, Mikrohämaturie, cylindruria, Retinopathie, Enzephalopathie. In der akuten Nephropathie wird verallgemeinert Versagen und renalen Arteriolen Entwicklung Rindennekrose, die zu akutem Nierenversagen führt.

Chronische Nephropathie - die häufigste Niere bei systemischer Sklerose. Morphologische Substrat dieser Art der Nierenerkrankung ist eine vaskuläre Schäden und Nierenglomeruli und Tubuli und Interstitium. Klinische Symptome der chronischen Nierenerkrankung Sklerodermie Symptome chronischer Glomerulonephritis (Proteinurie, cylindruria, Mikrohämaturie, verminderte glomeruläre Filtrationsrate, arterielle Hypertonie, die Entwicklung der chronischen Niereninsuffizienz) entsprechen.

chädigung des Nervensystems. Die am häufigsten beobachteten Schädigung des peripheren Nervensystems in Form von Neuropathie (Schmerzen in den Händen und Füßen, reduziert eingeschränkter Sensation in der Form von Hyperästhesie mit anschließender Entwicklung der distalen Typ Hypästhesie, Sehnenreflexe).

Polyneuropathie dauert eine lange, anhaltende natürlich. Wird auch durch anhaltenden, wiederkehrenden Trigeminie (Entzündung des Trigeminus) gekennzeichnet.

ZNS-Beteiligung ist selten beschrieben, Enzephalitis, meningoetsefality, ischämischem Schlaganfall, Gehirnblutung.

Die Niederlage des endokrinen Systems. Die am häufigsten beobachteten Dysfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose ist Autoimmunthyroiditis möglich, selten - Hyperthyreose), Nebennieren-Insuffizienz, reduziert Gonadenfunktion, vielleicht eine Kombination aus systemischer Sklerose mit Diabetes. Die Niederlage der endokrinen Drüsen ist vor allem auf ihre Gefäßsystem schädigen.

Gemeinsame Manifestationen. Gekennzeichnet durch einen erheblichen Verlust von Körpergewicht, bis zu Kachexie, insbesondere bei schnell Verlauf der Erkrankung und bei Patienten mit schwerer Exazerbation ihrer markiert.

Varianten des Kurses

Es gibt drei Arten des Kurses der systemischen Sklerose: akute, subakute und chronische. Zuteilung von Optionen auf die aktuelle Aktivität und die Geschwindigkeit des Fortschreitens der Erkrankung, der Schwere der Symptome der systemischen Sklerose und Beteiligung innerer Organe basiert.

Akute für - schnell (innerhalb eines Jahres) die Entwicklung von diffusen Symptomen, die stetige Weiterentwicklung der inneren Organe, die Erhöhung Organ-und Gewebetransplantation Fibrose, Sklerodermie Niere Entwicklung. Akute Strömung durch deutliche Veränderungen der Laborparameter was die Aktivität des inflammatorischen Prozesses wird.

Wenn es eine subakute klinisch mit der Krankheit, die die Haut, Gelenke, Muskeln und inneren Organe gegen den ausdrücklichen mild vasomotor trophischen Störungen diagnostiziert, gibt es eine Zunahme in Blutsenkungsgeschwindigkeit, Fibrinogen, alpha2-und y-Globulin im Blut, das Vorhandensein von RF, Anti-Atomkraft-Faktor.

Chronischer Verlauf (langsam fortschreitende über mehrere Jahre) - ausgeprägte vaskuläre und trophische Störungen (Raynaud-Syndrom), Hautstraffung, periartikulären Gewebe mit der Bildung von Kontrakturen, Osteolyse, sich langsam entwickelnde Läsionen der Speiseröhre, Lunge und Herz. Typische Veränderungen der Haut kann der fokalen (lokalisiert) Natur sein und lange die einzige Manifestation der Krankheit bleiben. Laborparameter sind in der Regel normal, aber kann Hypergammaglobulinämie sein.

Initial (I) Stadium der Sklerodermie erscheint Raynaud-Syndrom, Gelenkschmerzen, Herzrasen, häufige Infektionen der Atemwege, Frösteln. Kombinierte Behandlung in diesem Schritt führt zu längeren Remission oder sogar heilen.

Generalisierte (II)-Stufe tritt mit all den zuvor aufgeführten Symptome wird die Krankheit durch die entwickelte Bild gekennzeichnet.

Terminal (III) Stufe - die Stufe der fortgeschrittenen Änderungen von schwerer Gewichtsverlust und fehlender Funktion eines oder mehrerer Organe begleitet. Die Behandlung in diesem Stadium hat keine Wirkung.

Der Grad der Aktivität der Sklerodermie: das Minimum (I) Grad - vasospastische und trophische Störungen, Blutsenkungsgeschwindigkeit von 20 mm / h, mittel (II) Grad - Gelenkschmerzen, Arthritis, Klebstoff Rippenfellentzündung, Cardio, ESR im Bereich von 20-35 mm / h, hohe (III ) Grad - Fieber, Arthritis, myocardiosclerosis, Nephropathie, ESR größer als 35 mm / h Schwere systemische Sklerodermie inhärenten Artikel III. Aktivität, subakute und chronische Verschlimmerung - AH II, Chronifizierung -. 1 EL. Aktivität.

Labordaten

Blutbild: In einigen Fällen Anzeichen hypochrome Anämie, Leukopenie, Leukozytose, öfter, Erhöhung der ESR.

Analyse von Urin - erhöhte Hydroxyprolin im Urin, Proteinurie.

Biochemische Analysen von Blut: Je nach Aktivität des Prozesses - Hyperproteinämie Erhöhung der alpha2-und y-Globulin, Fibrin Seromucoid, PSA, Haptoglobin, Hydroxyprolin (Kollagen Stoffwechselstörung).

Immunologische Untersuchungen von Blut: 40-50% der Patienten - RF bei 30-90% - Anti-Atomkraft-Antikörper, 2-7% - Lupus Antikörper Zellen des Endothels gekennzeichnet, reduziert antinuclear Antikörper gegen Sklerodermie-70 die Zahl der T-Lymphozyten, insbesondere T-Suppressor-, hyper-und disimmunoglobulinemii.

Instrumental Untersuchungen

X-ray-Studie: Bereiche der Verkalkung in das subkutane Gewebe, vor allem die Ende Teile der Finger, zumindest - zu stoppen im Bereich der Ellbogen, Knie und andere Gelenke. Osteolyse in den Nagel Phalangen der Finger, Füße, distalen Radius und Ulna, hintere Rippen. Die periartikulärer Osteoporose, Gelenkverengung Lücken, manchmal sporadisch Erosion auf der Oberfläche des Gelenkknorpels, Knochen Versteifung. Reduction in den Ton und die Motilität des Magen-Darm-Trakt Abschwächung, was zu einer Erweiterung der Speiseröhre, Zwölffingerdarm und Dünndarm. Diffuse und Mukoviszidose in den basalen Teile und eine Erhöhung der Herz Größe.

EKG zeigte diffuse Myokard, manchmal Schenkelblock und AV.

Biopsien der Haut-Muskel-Lappen: die Umwandlung von Bindegewebe, Gefäßerkrankungen

Systemische Vaskulitiden - Symptome, Diagnose und Behandlung

Admin — Thu, 11 Apr 2013 10:11:41 GMT

Systemische Vaskulitiden - Symptome, Diagnose und Behandlung

Systemische Vaskulitis - eine Gruppe von Krankheiten, die auf generalisierte vaskuläre Läsion mit Entzündung und Nekrose der Gefäßwand, die zu Veränderungen in ischämischen Organen oder Geweben führt basieren.

Unter den primären Vaskulitiden beinhalten generalisierten Gefäßschäden Immunsystem Genese als eigenständige Krankheit.

Sekundäre Vaskulitis als Reaktion auf eine Infektion entwickelt, Befall durch Helminthen, wenn durch chemische ausgesetzt Strahlung bei Tumoren. Die sekundären Vaskulitis entstehen auch in anderen systemischen Erkrankungen.

Ätiologie

Die Ätiologie der Mehrzahl primärer systemischer Vaskulitis ist unbekannt. Übernahm die Rolle dieser ätiologischen Faktoren:

Virale Infektionen (Hepatitis B und C, Parvovirus B19, Cytomegalovirus, HIV, Epstein-Barr-Virus, etc.)

Bakterielle Infektion (Streptokokken, Yersinien, Chlamydien, Salmonellen und andere Bakterien). Die häufigste Form der Vaskulitis mit einer Infektion verbunden sind, ist Vaskulitis der kleinen Gefäße in der Haut, sowie hämorrhagische Vaskulitis Vaskulitis der kleinen Arterien und mittleren Kalibers. Besonders viele der verfügbaren Daten über die Rolle von Hepatitis B und C in der Entwicklung von Periarteritis nodosa.

Überempfindlichkeit gegenüber einer Vielzahl von Medikamenten (Antibiotika, Anti-TB-, Anti-Virus, etc.). Überempfindlichkeit gegenüber dem Medikament auslösen können, die Entwicklung einer nekrotisierenden Vaskulitis.

Überempfindlichkeit gegen einen Bestandteil von Tabak verursacht die Entwicklung von Thrombangiitis obliterans.

Genetische Faktoren spielen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der systemischen Vaskulitis. Immungenetische Marker der systemischen Vaskulitiden sind bestimmte Antigene HLA-System.

Überzeugend bewiesen die Rolle genetischer Faktoren in der Entwicklung der Riesenzellarteriitis (Link mit HLA DR4), Takayasu-Krankheit (im Zusammenhang mit HLA Bw52, DW12, DR2 und DQw1.

Pathogenese

Die Grundlage für die Pathogenese der systemischen Vaskulitiden sind Abwehrmechanismen. Je nach immunopathologischen Verfahren, primäre Vaskulitis in drei Gruppen unterteilt:

Vaskulitis mit Immunkomplexen verbunden:

Hämorrhagische Vaskulitis.
Vasculitis bei systemischem Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis.
Behcet-Krankheit.
Krioglobulinemichesky Vaskulitis

Vaskulitis mit Orgel-Antikörper verbunden.
Kawasaki-Syndrom (mit der Produktion von Antikörpern gegen das Endothel).

Vaskulitis mit antineyrofilnymi zytoplasmatische Antikörper verbunden.
Wegener-Granulomatose.
Mikroskopische Polyarthritis.
Allergische (eosinophile) granulomatöse Vaskulitis (Churg-Strauss-Syndrom).
Klassische Polyarthritis nodosa.

Die wichtigsten Faktoren der systemischen Vaskulitiden folgende:

Bildung beeinflusst Ätiologie der zirkulierenden Immunkomplexen (CIC) (Antigen-Antikörper-Komplex) mit der Klinke in der Wand des Behälters. Wenn Antigen-Antikörper-Reaktion erfolgt die Komplement-Aktivierung, die auf die Chemotaxis von Granulozyten wirkt. Sie sezernieren lysosomale Enzyme, die Schäden an der Gefäßwand, wodurch Durchlässigkeit. Somit kann die schädigende Wirkung von Immunkomplexen mit dem Komplementsystem und Phagozytose verbunden. Immune Entzündung wird oft von seinem Schiff Thrombose begleitet.

Die Entwicklung der Überempfindlichkeit vom verzögerten Typ mit zytotoxischen T-Lymphozyten verbunden. Dieser Mechanismus ist von großer Bedeutung für die Entwicklung der Wegener-Granulomatose. Die Wechselwirkung der Antikörper-sensibilisierte T-Lymphozyten sekretieren Lymphokine, welche die Wanderung von Makrophagen und in ihrer konzentrierten Cluster Antigene hemmen. Makrophagen aktiviert (durch einen Anstieg der Konzentration des Markers Neopterin y-Interferon-abhängige Aktivierung von Makrophagen) Freisetzung von lysosomalen Enzymen, Gefäßwandschadens. Diese Mechanismen beitragen, die Entwicklung von Granulomen.

Die Entstehung von anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA). ANCA - eine heterogene Population von Antikörpern reagieren mit verschiedenen Enzymen Neutrophilenzytoplasma hauptsächlich mit Proteinase-3, Myeloperoxidase, zumindest - Lactoferrin, Cathepsin G und andere Antigene. ANCA sind von großer pathogenetische Rolle in Wegener-Granulomatose (Antigen Proteinase-3), mikroskopischen Polyarthritis (Antigen Myeloperoxidase), allergische (eosinophile) granulomatöse Vaskulitis (antigenmieloperoksidaza). In systemischer Vaskulitis auf der Membran von neutrophilen cytoplasmatischen Enzymen, die für eine Wechselwirkung mit ANCA exprimiert werden. Dies führt zur Aktivierung von Neutrophilen, die Produktion von aktiven Sauerstoff-Radikalen und lysosomalen Enzymen. All dies wirkt sich auf die Gefäßwand induziert endotheliale Zell-Lyse. Außerdem ANCA direkte Interaktion mit Endothelzellen, die auch Proteinase-3 als Neutrophilen. Als aktiviertes Endothel von Zytokinen (Interleukin-1, Tumor-Nekrose-Faktor, Interferon-y) in der Membran ausgedrückt Proteinase 3 ANCA bindet. Als Ergebnis wird das Endothel an seiner Oberfläche Adhäsionsmoleküle beschädigt erscheinen (E-Selectin Adhäsionsmolekül-1), die bewirken, dass die Adhäsion von Neutrophilen und Lymphozyten an das Endothel und erleichtern deren Eindringen in Gewebe.

Die Erscheinung antiendotheliale Antikörpern. In systemische Vaskulitis oft antiendotheliale produziert Antikörper, die Schäden an den Endothelzellen. Dieser Mechanismus ist besonders wichtig für die Entwicklung von Kawasaki Krankheit, Wegener-Granulomatose. Antiendotheliale Ziele für Antikörper sind 2-Protein-Antigen: Proteinase-3-und Beta-2-Glykoprotein. Zytokine wie Tumor-Nekrose-Faktor-a, interleykin-1-alfa/beta, Interferon-y erhöhten Expression der Proteinase-3 auf Endothelzellen. Antiendotheliale Antikörper beschädigen Endothelzellen durch Antikörper-abhängige Zytotoxizität.

Das Auftreten von Antikörpern gegen Phospholipide. Antiphospholipid-Antikörper sind häufig in systemische Vaskulitis gefunden. Sie sind kreuzreaktiv mit Endothelproteine (Thrombomodulin Protein C und S), wodurch die Gerinnung des Blutes.

Produkte Endothel und Blutplättchen protivovovospalitelnyh Zytokinen. Endothelzellen produzieren Interleukin-8 (sie aktiviert Neutrophilen wodurch die Freisetzung von lysosomalen Enzymen, chemotaktische Aktivität), Endothel (Ursachen Vasokonstriktion und erhöht Thrombozytenaggregation trägt zu Gefäßverschluss), Interleukin-1 (beteiligt Immunsystem Entzündung). Diese Zytokine unterstützen das Immunsystem Entzündung der Gefäßwand. Dieser Prozess wird erleichtert, und Blutplättchen Synthese verschiedener Entzündungsmediatoren die vasospastische, Thrombose, proteolytische Eigenschaften Komplement aktivieren, und erhöht auf Immuno-Prozess in der Gefäßwand.

Tuberkulöse Arthritis

Admin — Thu, 11 Apr 2013 10:04:32 GMT

Tuberkulöse Arthritis

Tuberkulöse Arthritis hat die folgenden klinischen Merkmale:

Männer erkranken in 2-mal häufiger als Frauen, die auffälligste Alter 40-50 Jahre;
in 85% der Patienten mit tuberkulöser Prozess in Form von chronischen monoartrita;
betrifft am häufigsten die Knie-, Hüft-, Knöchel, Handgelenke;
in preartriticheskoy Phase zeigt kleine Schmerzen und Schwellungen im betroffenen Gelenk;
in arthritischen Phase markiert lokale Schmerzen, Schwellung und Erguss, gemeinsame Funktion beschränkt ist, entwickelt Muskelatrophie ist der Patient lahm;
das Fortschreiten des Prozesses entwickelt sich als Folge der Verformung der Gelenkpfanne Keimung Granulierung schmelzen Knorpeldestruktion der Gelenkteile der Knochen mit dem Backfett und Verschiebung.

Laboruntersuchungen

Blutbild: leichte Anämie, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit

Röntgenuntersuchungen

In preartriticheskoy Phase zeigte fokale Veränderung Muster Knochentrabekel im arthritischen Phase - begrenzte Knochenkavität, häufig mit dem Vorhandensein von Sequestrierung. In den späteren Stadien der Erkrankung der Knochen bricht durch den Herd in der Gelenkpfanne, endet die Zerstörung des Gelenkknorpels der Knochen, versetzt sie, Subluxationen. In postartriticheskoy Phase Phänomene entwickeln sekundäre Verformung Arthrose.

Diagnostische Kriterien

Monoartikulyarny Art der Läsion.

Anamnese Hinweise auf Tuberkulose.

Erkennung von anderen TB Läsionen (in den Lymphknoten, Lunge, der Harnwege).

Positive Tuberkulin-Hauttest (Pirke, Mantoux).

Radiologische Veränderungen.

Synoviale Biopsie gefolgt von histologische Untersuchung und Erkennung von typischen Tuberkel.

Isolierung von Mykobakterien aus dem Gelenkspalt bei der Aussaat Gelenkflüssigkeit Kulturmedien.