Systemische Sklerodermie - Symptome, Diagnose und Behandlung
Die systemische Sklerodermie - eine diffuse Erkrankung des Bindegewebes, durch fortschreitende Fibrose der Haut, innere Organe, Gefäßerkrankungen nach Art der Auslöschung endarteriolita gemeinsam mit vasospastische Störungen manifestiert.
Der Grund dafür ist nicht klar. Mutmaßliche von viralen und erbliche Ursprung der Krankheit sein.
Erschwerende Faktoren - Kühl-, Vibrations-, Trauma, Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien, neuroendokrine Erkrankungen, Allergie.
Die Pathogenese der Sklerodermie-System umfasst den Stoffwechsel von Bindegewebe (Kollagen-Biosynthese und erhöhen neofibrillogeneza, Fibrose des Gewebes), Störungen des Immunsystems (Abnahme von T-Unterdrücker mit normalen B-Lymphozyten im Blut, das Auftreten von Antikörpern gegen Kollagen, manchmal antinuclear Antikörper) und die Niederlage der Mikrovaskulatur ( zytotoxischen Lymphozyten Beschädigung des Endothels, die durch Blutplättchen-Aggregation und Adhäsion, Aktivierung der Gerinnung, die Freisetzung von Entzündungsmediatoren begleitet wird, erhöhte Gefäßpermeabilität in seiner zytoplasmatischen Imprägnierung und Abscheidung von Fibrin, eine Verengung des Lumen).
In Fibrose spielen eine wichtige Rolle von Wachstumsfaktoren und Zytokinen durch Lymphozyten, Monozyten und Thrombozyten ausgeschüttet. Sie induzieren Überproduktion Kollagen Makromoleküle Grundsubstanz des Bindegewebes durch Entwicklung Abschnitte Fibrose gefolgt.
Das klinische Bild
Die Niederlage der Haut - eine der führenden Symptome der Krankheit, mit der höchsten diagnostischen Wert. Veränderungen in der Haut durch eine Phase von dichten Ödem, Verhärtung, Atrophie. Die meisten typischen Lokalisation - Gesicht und Hände. Dense schmerzhafte Schwellung zunächst symmetrisch in den Händen lokalisiert werden Fingern sosiskoobrazny Aussicht.
Wenn subakute engen Ödem kann vorübergehend sein, der chronischen Verlauf, der für viele Jahre aufrechterhalten wird, allmählich in indurativkuyu Phase.
In dieser Phase wird die Haut sehr eng. Es ist in der Phase Verhärtung gibt es eine charakteristische Mimikarmut (das Gesicht ist frei von Mimik), faltet zu glätten die Falten, das Gesicht scheint zu sein "eingefroren". In der Phase wechselnde Farbe der Verhärtung der Haut (alternierende Bereiche von Pigmentierung und Depigmentierung), zeigt deutlich die vaskuläre Muster der Haut, gibt es mehrere teleangizktazii, vor allem im Gesicht und Brust, manchmal auf den Lippen, Zunge, Gaumen, hart. Unter Atrophie Gesichtshaut gespannt wie es ein unnatürlicher Glanz ist, wird die Nase spitz ('Vogel' Schnabel), um den Mund erscheinen kisetoobraznye Falten behindert die vollständige Öffnung des Mundes.
Leder Finger und Hände dramatisch verdichtet, entwickeln Beugekontrakturen, Sklerodaktylie Akrosklerose aufgrund Osteolyse ist die Verkürzung der Endphalangen. Sehr charakteristisch trophischen Störungen in Form von Haarausfall, Nagel Verformung Hautulcerationen in einigen Bereichen.
Der überwiegende Lokalisation charakteristische Läsionen der systemischen Sklerose - Hände und Gesicht, zumindest - seine Füße, aber allmählich die pathologischen Prozess erstreckt sich auf der Haut der Brust, Rücken (es gibt ein Gefühl von "Korsett"). Vielleicht ist die ultimative Niederlage der Haut Rumpf und Gliedmaßen, während der Entwicklung von Kachexie und Mumifizierung ("real power"). Hyperpigmentierung der Haut - ein charakteristisches Merkmal der systemischen Sklerose, manchmal - dies ist das erste frühes Symptom der Krankheit. Es gibt eine ausgeprägte trockene Haut, Hyperkeratose der Handflächen und Fußsohlen. Hautveränderungen bei vielen Patienten mit kombinierten Läsionen der Schleimhäute in Form von chronischen Bindehautentzündung, atrophische Rhinitis, Pharyngitis, Stomatitis. Vielleicht eine Kombination aus systemischer Sklerose mit Sjögren-Syndrom. Je nach Ausmaß der Hautveränderungen unterscheiden begrenzt (Schäden an den Händen und im Gesicht) und diffuse Form (Verlust der Hände, Füße, Gesicht, Rumpf) der systemischen Sklerose.
Raynaud-Syndrom - die häufigste und früheste Zeichen der systemischen Sklerose. Es ist durch plötzliches Auftreten von Parästhesien (Taubheit, Kribbeln) in den II-IV Finger der Hände, Füße, plötzliche Blässe der Finger bei einem Angriff der Kälte aus. Am Ende des Angriffs, Schmerzen, Brennen in den Fingern, die Haut Hyperämie. Bei der systemischen Sklerodermie, Raynaud-Syndrom betrifft nicht nur die Finger, Füße, aber die Spitze der Zunge und Lippen, das Gesicht. Vasospastische Reaktionen mächtigen beobachtet in der Lunge, Herz und Nieren.
Joint-Syndrom kann ein frühes Zeichen der systemischen Sklerose.
Es gibt drei Optionen für die:
polyarth;
Sklerodermie Polyarthritis mit einer Dominanz der exsudativen oder fibroproliferativen indurativny Änderungen;
Periarthritis (manchmal still) mit der Entwicklung von Kontrakturen durch die Beteiligung am pathologischen Prozess der periartikulären Geweben. Oft ist Gelenkerkrankung sehr ähnlich rheumatoide Arthritis, aber im Gegensatz zu ihm in der systemischen Sklerose ist durch Fibrose und Kontraktur dominiert und keine ausgeprägte destruktive Veränderungen in den Gelenken. Vielleicht eine Kombination aus systemischer Sklerose und rheumatoider Arthritis.
Muscle Beteiligung bei systemischer Sklerose kann in Form der interstitiellen Myositis oder Polymyositis und wird von Schmerzen in den Muskeln, Muskelschwäche, ein Gefühl der Enge in den Muskeln manifestiert. Vielleicht eine Kombination aus systemischer Sklerodermie mit Dermatomyositis oder Polymyositis.
Knochenerkrankung. Charakteristisch für Osteolyse, in der Regel Nagel Phalanx, Verkürzung und Fehlstellung der Finger und Zehen.
Weichteilverkalkungen ist Teil des CREST-Syndrom (calcinosis Raynaud-Syndrom + + + + Ösophagitis acroscleroderma Teleangiektasien). Kalzium ist vor allem in den Fingern und periartikulärer Läsionen in Form von weißen hinterlegt, scheint durch die Haut-Syndrom (Tiberzha-Veyssenbaha). Kalkablagerungen nicht immer optisch (mit einem tiefen Ablagerung von Calcium in Weichteilen) bestimmt, in welchem Fall sie durch Röntgenaufnahmen erfasst werden.
Die Niederlage des Verdauungssystems. Die häufigste und charakteristische Läsion wird als die Speiseröhre (Ösophagitis), die Dysphagie, diffuse Erweiterung der Speiseröhre manifestiert, Verengung es im unteren Drittel, die Schwächung der Peristaltik und regidnostyu Wände, Refluxösophagitis, und manchmal die Entwicklung von Magengeschwüren, Verengungen sein.
Darmschädigung manifestiert duodenitis, Darmentzündung (mit der Entwicklung von Malabsorption), Colitis (wo sie exprimiert werden können Verstopfung, Darmverschluss).
Die Niederlage der Atemwege Klinik manifestiert fibrosierende Alveolitis und diffuse Lungenfibrose bevorzugt in den basalen Teile der Lunge lokalisiert.
Einige Patienten entwickeln pulmonale Hypertonie aufgrund einer pulmonalen Gefäßerkrankung. Ausgesprochen Fibrose wird manchmal mit der Entwicklung von Bronchiektasen, Lungenemphysem, Lungenentzündung Verbindung möglich kombiniert.
Die Niederlage des Herz-Kreislaufsystems. Die charakteristischen klinischen Form von Herzerkrankungen ist das Herz mit der Größe des Herzens, Arrhythmien, EKG-Zeichen des Herzrhythmus und Wärmeleitung, die Entwicklung einer Herzinsuffizienz.
Macrofocal Cardio simulieren kann das EKG "infarktopodobnye Veränderung."
Die Entwicklung einer interstitiellen Myokarditis führt zum Auftreten von klinischen Symptomen, ist eigentlich ähnlich cardiosclerosis.
Die Niederlage der Endokard der Ventilgeräts Ergebnisse bei Sklerodermie Herzkrankheit, meist Mitralklappe. Einige Patienten mit Mitralklappenprolaps gebildet wird. Vielleicht ist die Entwicklung von Perikarditis, klinisch schlecht definiert, sondern auch durch Echokardiographie (Verdickung der Herzbeutel, eine kleine Menge an Flüssigkeit) diagnostiziert.
Schäden an den Nieren. Bei der systemischen Sklerodermie renaler Beteiligung in pathologischen Prozess manifestiert sich in zwei Formen:
Akute Nephropathie (true Sklerodermie Niere). Die wichtigsten klinischen Manifestationen: oligoanuria, arterielle Hypertonie, die schrittweise Proteinurie, Mikrohämaturie, cylindruria, Retinopathie, Enzephalopathie. In der akuten Nephropathie wird verallgemeinert Versagen und renalen Arteriolen Entwicklung Rindennekrose, die zu akutem Nierenversagen führt.
Chronische Nephropathie - die häufigste Niere bei systemischer Sklerose. Morphologische Substrat dieser Art der Nierenerkrankung ist eine vaskuläre Schäden und Nierenglomeruli und Tubuli und Interstitium. Klinische Symptome der chronischen Nierenerkrankung Sklerodermie Symptome chronischer Glomerulonephritis (Proteinurie, cylindruria, Mikrohämaturie, verminderte glomeruläre Filtrationsrate, arterielle Hypertonie, die Entwicklung der chronischen Niereninsuffizienz) entsprechen.
chädigung des Nervensystems. Die am häufigsten beobachteten Schädigung des peripheren Nervensystems in Form von Neuropathie (Schmerzen in den Händen und Füßen, reduziert eingeschränkter Sensation in der Form von Hyperästhesie mit anschließender Entwicklung der distalen Typ Hypästhesie, Sehnenreflexe).
Polyneuropathie dauert eine lange, anhaltende natürlich. Wird auch durch anhaltenden, wiederkehrenden Trigeminie (Entzündung des Trigeminus) gekennzeichnet.
ZNS-Beteiligung ist selten beschrieben, Enzephalitis, meningoetsefality, ischämischem Schlaganfall, Gehirnblutung.
Die Niederlage des endokrinen Systems. Die am häufigsten beobachteten Dysfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose ist Autoimmunthyroiditis möglich, selten - Hyperthyreose), Nebennieren-Insuffizienz, reduziert Gonadenfunktion, vielleicht eine Kombination aus systemischer Sklerose mit Diabetes. Die Niederlage der endokrinen Drüsen ist vor allem auf ihre Gefäßsystem schädigen.
Gemeinsame Manifestationen. Gekennzeichnet durch einen erheblichen Verlust von Körpergewicht, bis zu Kachexie, insbesondere bei schnell Verlauf der Erkrankung und bei Patienten mit schwerer Exazerbation ihrer markiert.
Varianten des Kurses
Es gibt drei Arten des Kurses der systemischen Sklerose: akute, subakute und chronische. Zuteilung von Optionen auf die aktuelle Aktivität und die Geschwindigkeit des Fortschreitens der Erkrankung, der Schwere der Symptome der systemischen Sklerose und Beteiligung innerer Organe basiert.
Akute für - schnell (innerhalb eines Jahres) die Entwicklung von diffusen Symptomen, die stetige Weiterentwicklung der inneren Organe, die Erhöhung Organ-und Gewebetransplantation Fibrose, Sklerodermie Niere Entwicklung. Akute Strömung durch deutliche Veränderungen der Laborparameter was die Aktivität des inflammatorischen Prozesses wird.
Wenn es eine subakute klinisch mit der Krankheit, die die Haut, Gelenke, Muskeln und inneren Organe gegen den ausdrücklichen mild vasomotor trophischen Störungen diagnostiziert, gibt es eine Zunahme in Blutsenkungsgeschwindigkeit, Fibrinogen, alpha2-und y-Globulin im Blut, das Vorhandensein von RF, Anti-Atomkraft-Faktor.
Chronischer Verlauf (langsam fortschreitende über mehrere Jahre) - ausgeprägte vaskuläre und trophische Störungen (Raynaud-Syndrom), Hautstraffung, periartikulären Gewebe mit der Bildung von Kontrakturen, Osteolyse, sich langsam entwickelnde Läsionen der Speiseröhre, Lunge und Herz. Typische Veränderungen der Haut kann der fokalen (lokalisiert) Natur sein und lange die einzige Manifestation der Krankheit bleiben. Laborparameter sind in der Regel normal, aber kann Hypergammaglobulinämie sein.
Initial (I) Stadium der Sklerodermie erscheint Raynaud-Syndrom, Gelenkschmerzen, Herzrasen, häufige Infektionen der Atemwege, Frösteln. Kombinierte Behandlung in diesem Schritt führt zu längeren Remission oder sogar heilen.
Generalisierte (II)-Stufe tritt mit all den zuvor aufgeführten Symptome wird die Krankheit durch die entwickelte Bild gekennzeichnet.
Terminal (III) Stufe - die Stufe der fortgeschrittenen Änderungen von schwerer Gewichtsverlust und fehlender Funktion eines oder mehrerer Organe begleitet. Die Behandlung in diesem Stadium hat keine Wirkung.
Der Grad der Aktivität der Sklerodermie: das Minimum (I) Grad - vasospastische und trophische Störungen, Blutsenkungsgeschwindigkeit von 20 mm / h, mittel (II) Grad - Gelenkschmerzen, Arthritis, Klebstoff Rippenfellentzündung, Cardio, ESR im Bereich von 20-35 mm / h, hohe (III ) Grad - Fieber, Arthritis, myocardiosclerosis, Nephropathie, ESR größer als 35 mm / h Schwere systemische Sklerodermie inhärenten Artikel III. Aktivität, subakute und chronische Verschlimmerung - AH II, Chronifizierung -. 1 EL. Aktivität.
Labordaten
Blutbild: In einigen Fällen Anzeichen hypochrome Anämie, Leukopenie, Leukozytose, öfter, Erhöhung der ESR.
Analyse von Urin - erhöhte Hydroxyprolin im Urin, Proteinurie.
Biochemische Analysen von Blut: Je nach Aktivität des Prozesses - Hyperproteinämie Erhöhung der alpha2-und y-Globulin, Fibrin Seromucoid, PSA, Haptoglobin, Hydroxyprolin (Kollagen Stoffwechselstörung).
Immunologische Untersuchungen von Blut: 40-50% der Patienten - RF bei 30-90% - Anti-Atomkraft-Antikörper, 2-7% - Lupus Antikörper Zellen des Endothels gekennzeichnet, reduziert antinuclear Antikörper gegen Sklerodermie-70 die Zahl der T-Lymphozyten, insbesondere T-Suppressor-, hyper-und disimmunoglobulinemii.
Instrumental Untersuchungen
X-ray-Studie: Bereiche der Verkalkung in das subkutane Gewebe, vor allem die Ende Teile der Finger, zumindest - zu stoppen im Bereich der Ellbogen, Knie und andere Gelenke. Osteolyse in den Nagel Phalangen der Finger, Füße, distalen Radius und Ulna, hintere Rippen. Die periartikulärer Osteoporose, Gelenkverengung Lücken, manchmal sporadisch Erosion auf der Oberfläche des Gelenkknorpels, Knochen Versteifung. Reduction in den Ton und die Motilität des Magen-Darm-Trakt Abschwächung, was zu einer Erweiterung der Speiseröhre, Zwölffingerdarm und Dünndarm. Diffuse und Mukoviszidose in den basalen Teile und eine Erhöhung der Herz Größe.
EKG zeigte diffuse Myokard, manchmal Schenkelblock und AV.
Biopsien der Haut-Muskel-Lappen: die Umwandlung von Bindegewebe, Gefäßerkrankungen
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