Sharp-Syndrom - Symptome, Diagnose und BehandlungSharp-Syndrom (Mischkollagenosen Krankheit) - klinische und immunologische Syndrom der systemischen Bindegewebe Läsionen manifestieren eine Kombination von individuellen klinischen Anzeichen einer systemischen Sklerose, Polymyositis, systemischer Lupus erythematodes, und die Anwesenheit im Blut von Patienten mit Antikörpern gegen ribonucleoprotein (VA Nasonova, 1989) in Sharp beschrieben 1972
Sharp-Syndrom - eine Autoimmunerkrankung, bei der Bildung einer signifikanten Menge von Autoantikörpern gegen ein Polypeptid mit ribonucleoprotein U1 (Uridin-reich) zugeordnet ist. Diese Antikörper werden als ein Marker für immunologische Syndrom Sharpe. Angenommen, das Syndrom der Sharpe molekulare Mimikry zwischen U1 Ribonukleoprotein Polypeptid und ähnliche Komponenten in Retroviren, wobei Autoantikörper durch Expression eines exogenen oder endogenen Retrovirus Virus ribonucleoprotein hergestellt mit eigenem reagieren. Nach Alacron-Segovia, die U1 ribonucleoprotein Antikörper in die T-Suppressor-Zellen eindringen und sie zerstören, was zu deutlichen Proliferation von T-Helfer-Zellen, die zur Entwicklung von Autoimmunerkrankungen beitragen.
Das klinische Bild
Ill meist Frauen.
Joint-Syndrom als Polyarthralgie, Arthritis, 30% der Patienten auf Röntgenbildern - Knochenabbau.
Muskulös Syndrom: Muskelschmerzen, Muskelschwäche in den proximalen Teilen, Dichtungen, Muskeln, Blut Creatinphosphokinase erhöhten Gehalt, Aspartat-Aminotransferase.
Haut-Syndrom: sklerodermopodobnye Veränderungen, Teleangiektasien, gerötete und Hypo-oder Hyperpigmentierung Flecken, Lupus, Alopezie, periorbitalen Pigmentierung.
Raynaud-Syndrom in 85% der Patienten.
Visceral Läsionen: Hypotonie Speiseröhre mit Schluckstörungen, Lungenerkrankungen (diffuse Fibrose in Verletzung der restriktiven Funktion und pulmonaler Hypertonie), Perikarditis, Myokarditis, selten - Aorteninsuffizienz. Zeichnen Sharp-Syndrom - eine seltene Nierenerkrankung (nur 10% der Patienten) nach Art der Glomerulonephritis. Mögliche Vergrößerung von Leber und Milz, Lymphknoten, Fieber.
In 50% der Patienten entwickeln sekundäre Sjögren-Syndrom.
Diagnostische Kriterien von Sharp-Syndrom
Die diagnostischen Kriterien für gemischten Bindegewebserkrankungen Alacron-Segovia:
Serologische Zeichen: positive Reaktion auf antiribonukleoproteinovaya gemaglyutinatsionnom Titer von 1:600 oder höher.
Klinische Zeichen:
Schwellung der Hände;
Synovitis;
Myositis;
Raynaud-Syndrom;
Akrosklerose.
Sharp-Syndrom Diagnose ist zuverlässig in Gegenwart von Serum und 3 der klinischen Indikation. Allerdings, wenn die Prävalenz von Sklerodermie Patienten 3 Marker (Schwellung der Hände, Raynaud-Syndrom, Akrosklerose) verlangt, dass die vierte Funktion (Myositis oder Synovitis).
Labordaten
Blutbild: Anzeichen von Anämie, Leukopenie, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit.
Biochemische Analysen von Blut eine höhere alpha2-und y-Globulin, Fibrin, Sialinsäuren Seromucoid, AST, CK, Aldolase, das Aussehen des PSA.
Immunologische Untersuchungen von Blut: LE-Zellen nachgewiesen, RF, ribonucleoprotein Antikörper, DNA.
Прикрепления: |
