Periarteriitis nodosa - Symptome, Diagnose und BehandlungPolyarteritis nodosa (Polyarthritis) - nekrotisierende systemische Vaskulitis, der vor allem die Arterien des muskulären Typ von mittleren und kleinen Kalibers und sekundäre Veränderungen der Organe und Systeme.
Mehr ordnungsgemäß genannt panarteriitom Krankheit durch Beteiligung an der pathologischen Prozess der alle Schichten der Gefäßwand. Histologisch markiert Entzündungszellinfiltration und fibrinöse Nekrose der Adventitia, Medien und Endothel. In der aktiven Phase der Erkrankung in der Zelle wird durch Neutrophilen-Infiltration, im Folgenden erscheinen mononukleäre Zellen (Monozyten, Lymphozyten), eine kleine Menge von Eosinophilen dominiert. Nach dem Schließen der Entzündung in der Gefäßwand Fibrose entwickelt innere elastische Lamina Zerstörung.
Die Niederlage von den Wänden der Blutgefäße und führt zur Bildung von Blutgerinnseln, Aneurysmabildung, häufige Herzinfarkte Organe. Perivaskuläre Knötchen, die den Namen der Krankheit knotige nodosa war, sind selten.
Ätiologie und Pathogenese
Die Ätiologie ist nicht vollständig verstanden. Diskutieren Sie die virale Natur der Krankheit, insbesondere die Rolle der Hepatitis-B-Virus (Patienten im Blut gefunden und HBsAg Antikörper dagegen im CEC).
Prädispositionsfaktoren - Infektionen, Vergiftungen, die Verabreichung von Impfstoffen, Seren, Medikamente, Hypothermie, Sonneneinstrahlung.
Pathogenese zur hyperergische Reaktionen in Reaktion auf die ätiologischen Faktoren, Autoimmun-Antigen-Antikörper-Reaktion (einschließlich der Gefäßwand), die Bildung von Immunkomplexen, deren Ablagerung in der Gefäßwand und die Entwicklung einer Immunantwort Entzündung darin verringert.
Die Immunkomplexe Komplement aktivieren, die ein direktes Ergebnis der Schäden an Blutgefäßen und die Bildung von chemotaktische Substanzen, die Neutrophilen in die Läsion zu gewinnen ist.
Die Phagozytose Immunkomplexe, mit einer großen Menge des lysosomalen proteolytischen Enzymen, die die Struktur der Gefäßwand führen. Die Entwicklung pathologischer Prozesse in der Gefäßwand und auch dazu beitragen, dass Endothelzellen Rezeptoren für das Fc-Fragment von IgG haben und ergänzen die erste Fraktion Clq, die stark vereinfacht die Interaktion Immunkomplexe mit der Gefäßwand. Eine wichtige pathogenetische Punkt yavlyaetcya die Fähigkeit von Neutrophilen an das Endothel und Freisetzung in Gegenwart von Komplement-aktivierte Sauerstoff-Radikale, die eine Beschädigung des Gefäßes haften verschärfen. Darüber hinaus erhöht die Zuweisung Endothel Faktoren, die Blutgerinnung und Thrombose in vaskulären Entzündung.
Das klinische Bild
Ill meist Männer im Alter von 30-60 Jahren.
Verschiedene Arten von Fieber, verlängert wird keine Antibiotika beeinflusst.
Gemeinsame Syndrom: Gewichtsverlust, Müdigkeit, Schwäche.
Hautveränderungen: Blässe, eine Art der Marmorierung der Extremitäten und des Rumpfes; Livedo reticularis, Hautausschläge - gerötete, makulopapulöser, hämorrhagische, Urtikaria, zumindest - nekrotische Ulzera mit anschließender Pigmentierung, sind 20% der Patienten mit tastbaren Knötchen kleine schmerzhafte (Aneurysma oder Granulome) in Haut oder Unterhaut im Rahmen der neurovaskulären Stamm Beine, Arme, Oberschenkel.
Muskel-Skelett-Syndrom: starke Schmerzen in den Muskeln (besonders häufig in der Wade), Schwäche und Muskelschwund, Schmerzen beim Abtasten; polyarth, zumindest - wandernd, nicht verformbaren Polyarthritis mit einem primären Läsion von einem oder mehreren großen Gelenke (Knie, Sprunggelenk, Schulter, Ellenbogen) .
Herz-Kreislauf-Syndrom: koronarity mit der Entwicklung von Angina pectoris oder Myokardinfarkt, kann es "stille Herzinfarkte" ohne die charakteristischen klinischen Symptome, nur mit EKG-Symptome sein kann Myokarditis entwickeln, Cardio Sklerose, verschiedenen Arrhythmien, Blockade, 10% der Patienten - Mitralklappeninsuffizienz. Ein charakteristisches Symptom - arterielle Hypertonie.
Nierenschäden in Form der vaskulären Nephropathie (bei 70-97% der Patienten), kann Proteinurie, Mikrohämaturie (weniger Makrohämaturie), cylindruria, die rasante Entwicklung der Niereninsuffizienz entwickeln Niereninfarkt aufgrund Nierenarterie Thrombose (starke Rückenschmerzen, Hämaturie, greifbar Niere, erhöht Körpertemperatur). Doppler-Ultraschall erkennt eine Änderung in Nierengefässe in 60% der Patienten, und die Hälfte von ihnen offenbart Stenose. In seltenen Fällen wird Ruptur des Aneurysmas Nierengefässe mit der Bildung des perirenalen Hämatom festgestellt.
Lung Schäden in Form der pulmonalen Vaskulitis oder interstitielle Pneumonie: Husten, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, Bluthusten, erhöht Lunge Markierungen und Verformung, eine Vielzahl von Atemgeräusche und Keuchen, greift Herz in die Lunge.
Die Niederlage des Magen-Darm-Trakt: starke Schmerzen in verschiedenen Teilen des Bauches, oft betonen die vordere Bauchwand, Aufstoßen, Übelkeit, Erbrechen, weicher Stuhl mit Blut und Schleim vermischt, kann es erhebliche Magen-Darm-Blutungen, die Entwicklung von Pankreas-Nekrose, Perforation, intestinale Ulzerationen, Gelbsucht (Leberschäden) sein.
Nervensystem: asymmetrische Mono-und Polyneuritis (brennende Schmerzen in den Gliedmaßen, Beeinträchtigung der Empfindlichkeit, Parese), Schlaganfall, Meningoenzephalitis, epileptische Anfälle.
Eye Beteiligung: maligne Retinopathie, aneurysmal Vergrößerung oder Verdickung entlang der retinalen Gefäßen.
Einige Patienten entwickeln Extremität peripheren arteriellen Verschlusskrankheit, die Ischämie der Finger führt, bis sie Wundbrand. Mögliche Pausen Bein Aneurysmen, Entzündungen der oberflächlichen Schläfenarterie Filialen.
Die Niederlage des endokrinen Systems: die Niederlage der Hoden (Orchitis, Epididymitis) wurde in 80% der Patienten und häufiger gegen Hepatitis B-Virus-Infektion beobachtet, Funktionsstörungen der Schilddrüse und Nebenniere.
Die klinischen Merkmale der knotige Periarteritis gegen Hepatitis B-Virus-Infektion: häufiger in Hodenläsionen-, Nieren-und Bluthochdruck. Wenn mit Hepatitis C infiziert sind häufiger Hautläsionen und Leber und reduzierte Komplement-Spiegel im Blut.
Klinische Varianten
Die ersten Symptome der klassischen Periarteriitis nodosa - Fieber, Schmerzen in Muskeln und Gelenken, Hautausschlägen, Gewichtsverlust. Die wichtigsten Krankheitsbilder dieser Form: Niere (Urin isolierten Syndrom, Harn-Syndrom mit instabilen Bluthochdruck, Hypertonie, maligne Hypertonie, nephrotisches Syndrom, Nierenvenenthrombose), Bauch-Syndrom (vascular Geschwüren, Ischämie, Thrombose, Arterienstämme) besiegt des peripheren Nervensystems (Neuritis, Myalgie, Bluthochdruck, Bewegungsstörungen, Muskelschwund, Hände und Füße), Herzerkrankungen (Coronaritis, kleine Brennweiten Myokardinfarkt, progressive Herzinsuffizienz, Arrhythmien), Lunge (Vaskulitis, progressive Fibrose, Lungeninfarkt, Rippenfellentzündung) , CNS (psychische Störungen, epipripadki, Hemiparese).
Haut-trombangitichesky Variante Periarteritis nodosa manifestiert Knötchen, Livedo reticularis, hämorrhagische Purpura. Kutane oder subkutane Knötchen entlang einer vaskulären Bündel Extremitäten. Vistserity können fehlen. Manchmal Knötchen mit Livedo, eine Vorliebe für die Entwicklung von Nekrosen und Ulzerationen kombiniert. Gekennzeichnet durch Fieber, Muskelschmerzen, Schwäche, Schwitzen, Gewichtsabnahme.
Unter monoorgannym Periarteritis nodosa beinhalten Gefäßveränderungen typisch Periarteritis nodosa mit pathohistologische Prüfung der während der Operation entfernt niedergelassen oder Biopsie der Orgel.
Es sind die folgenden Varianten des Verlaufs Periarteritis nodosa: eine positive (benigne), eine langsam fortschreitende, rezidivierende, rasch fortschreitenden und schweren oder fulminanten.
Gutartige beobachtet bei Patienten mit kutanen knotige Periarteritis ohne vistseritov. Mögliche Wiederholung der kutanen Vaskulitis mit Remission von 3-5 Jahren. Patienten mit körperlichen und sozialen sparen.
Langsam progressive Verlauf Periarteritis nodosa wird in der Hälfte der Patienten trombangiticheskim Variante Periarteritis nodosa. Sie haben seit Jahren weit verbreitet Nachwirkungen der peripheren Neuritis und Durchblutungsstörungen an den Extremitäten. Bei unkomplizierten Krankheitsdauer von 10 Jahren oder mehr.
Wiederkehrende Exazerbationen durch die Abschaffung von Glukokortikoiden und Zytostatika begleitet oder verringern die Dosis, mit einsetzender Infektionen, Drogen-Allergien, Kühlung. Die Entstehung neuer Organschäden verschlechtert die Prognose.
Rasch progressive Kurs wird in einer schweren Nierenfunktionsstörung mit maligner Hypertonie beobachtet. Wetter knotige Periarteritis definierten vaskulären Komplikationen.
Akute oder Blitzschlag, sind die Formen mit einer Dauer von 5-12 Monaten des Lebens relativ selten. Die Todesursache ist eine Nierenerkrankung mit der Entwicklung der chronischen Niereninsuffizienz, schwere Hypertonie, zerebrale Störungen, Herzinsuffizienz, Perforation, Ulzerationen und Mesenterialarterien.
Klassifizierung von Periarteritis nodosa:
Klinische Typen:
Classic (Nieren-oder viszerale Nieren Fehdehandschuh).
Asthmatiker.
Haut-trombangitichesky.
Monoorganny.
Aktuell:
Günstig (benigne).
Langsam progressive (ohne Bluthochdruck und Hypertonie).
Schubförmig.
Zügig voran.
Akute oder fulminant.
Phase der Krankheit:
Die aktive.
Die inaktive.
Sclerotic.
Komplikationen:
Herzinfarkte verschiedenen Organen und Multiple Sklerose.
Blutung (Aneurysma).
Perforation von Geschwüren.
Gangrän des Darmes.
Die Entwicklung der Urämie.
Die Hirndurchblutung.
Enzephalomyelitis.
Hinweis: derzeit asthmatischen Option ist typisch für Churg-Strauss-Syndrom.
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