Nebenniereninsuffizienz - Symptome, Diagnose und Behandlung
Nebenniereninsuffizienz (Mangel an adrenalen gipokortitsizm) - ein klinisches Syndrom durch unzureichenden Sekretion von Hormonen der Nebennierenrinde infolge Dysfunktion eines oder mehrerer Teile der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse verursacht. Nebenniereninsuffizienz in primären, die das Ergebnis der Zerstörung der meisten der Nebennierenrinde und sekundären (Hypothalamus-Hypophysen) aus unzureichenden Sekretion von ACTH Adenohypophyse ist geteilt. In der klinischen Praxis der häufigste primäre chronische Nebenniereninsuffizienz (95%). Krankheit durch einen destruktiven Prozess in den Nebennieren verursacht, wurde erstmals im Jahre 1855 von englischen Arzt Thomas Addison (1793-1860) beschrieben. Primäre gipokortitsizm Autoimmun-und tuberkulösen Ätiologie Addison-Krankheit bezeichnet.
Die wichtigsten Ursachen der chronischen primären Nebenniereninsuffizienz sind:
Autoimmune Zerstörung der Nebennierenrinde (98%). Im Blut haben die meisten Patienten Antikörper gegen das Enzym 21-Hydroxylase (R450s21). Darüber hinaus entwickeln 60-70% der Patienten anderen Autoimmunerkrankungen, am häufigsten, Hashimoto-Thyreoiditis.
Tuberkulose der Nebennieren (1-2%). Die meisten Patienten mit Lungentuberkulose.
Adrenoleukodystrophy (1-2%) - X-chromosomal rezessiv vererbte Erkrankung, in denen der Mangel Enzymsysteme vererbt wird, den Austausch von langkettigen Fettsäuren, die sich in der Anhäufung von CNS weißen Substanz und der Nebennierenrinde, was zu dystrophischen Veränderungen.
Seltene Ursachen (Koagulopathie, hämorrhagischen Infarkt dustoronny Nebennieren-Syndrom (Waterhouse-Friderichsen) Tumormetastasen, bilaterale Adrenalektomie, HIV-related complex. Gipokortitsizma Hauptursachen von sekundären Tumoren sind unterschiedlich und destruktive Prozesse in der Hypothalamus-Hypophysen-Region. Akute Nebenniereninsuffizienz (addisonichesky Krise) In den meisten Fällen ist der aus demselben Grund wie die chronische und es ist Dekompensation.
In primären gipokortitsizm die Zerstörung von mehr als 90% sowohl Nebennierenrinde gebildet Defizienz von Aldosteron und Cortisol. Aldosteron-Mangel führt zu Verlust von Natrium-Retention von Kalium (Hyperkaliämie) und progressive Austrocknung. Folge von Wasser-und Elektrolyt-Störungen sind Veränderungen in den Herz-Kreislauf-und Verdauungssystem. Cortisol-Mangel führt zu Anpassungsfähigkeit des Organismus zu senken, reduzieren Glukoneogenese und Glykogen-Synthese. In diesem Zusammenhang äußert die primäre chronische Nebenniereninsuffizienz gegen verschiedene physiologische Stress (Infektion, Trauma, Dekompensation der Komorbidität). Ein Mangel an Cortisol durch eine negative Rückkopplung führt zu einer erhöhten Produktion von ACTH und dessen Vorläufer Proopiomelanocortin. Als Ergebnis der Proteolyse als ACTH Proopiomelanocortin gebildet und Melanozyten-stimulierendes Hormon. So, parallel mit dem primären gipokortitsizm überschüssige ACTH Überschuss gebildet stimuliruyuschpgo Melanozyten-stimulierendes Hormon, das die prominentesten Symptom der chronischen primären Nebenniereninsuffizienz verursacht - Hyperpigmentierung der Haut und Schleimhäute.
Aufgrund der Tatsache, dass die Produktion von Aldosteron durch die Nebennierenrinde praktisch unabhängig von den Wirkungen von ACTH ist, mit sekundären gipokortitsizm entwickelt aufgrund mangelnder ACTH-Mangel allein Cortisol und Aldosteron Produktion bleibt. Dies ist, was bestimmt, dass die sekundären gipokortitsizm eine relativ milder gegenüber dem primären aufweist.
Klinische Manifestationen von Nebenniereninsuffizienz
Die wichtigsten klinischen Symptome der primären gipokortitsizma (Addison-Krankheit) sind:
Hyperpigmentierung der Haut und Schleimhäute. Die Schwere der Hyperpigmentierung mit der Schwere und Dauer des Prozesses. Zunächst verdunkeln die freiliegenden Teile des Körpers am meisten der Sonne ausgesetzt - das Gesicht, Hals, Hände und Flächen, die sind in der Regel stärker pigmentiert (Brustwarzen, Hodensack, Vulva). Große diagnostische Wert Hyperpigmentierung Orte der Reibung und sichtbaren Schleimhäute. Gekennzeichnet durch Hyperpigmentierung palmar Linien, die auf einem relativ hellen Hintergrund der umgebenden Gewebe, dunklen Orte der Reibung der Kleidung, Kragen, Gürtel zugeordnet sind. Hautton aus Rauch, Bronze (bronze-Krankheit), tan, schmutzige Haut liegen, bis hin zu schweren diffuse Hyperpigmentierung. Ganz bestimmte, aber nicht immer zum Ausdruck Hyperpigmentierung Schleimhaut Lippen, Zahnfleisch, Wangen, weiche und harte Gaumen. Fehlen von Melasma ist ein ernsthaftes Argument gegen die Diagnose von primär chronischer Nebenniereninsuffizienz, jedoch gibt es Fälle von sogenannten "white addisonizma" wenn Hyperpigmentierung nahezu abwesend ist. Vor dem Hintergrund der Hyperpigmentierung häufig bei Patienten mit amelanotische Flecken (Vitiligo) gefunden. Ihre Größe variiert von kleinen, kaum sichtbaren bis groß, mit unregelmäßigen Konturen, hebt sich deutlich gegen den dunklen Hintergrund. Vitiligo ist spezifisch für primär chronische Nebenniereninsuffizienz von Autoimmun-Herkunft.
Gewichtsverlust. Schweregrad reicht von mild (3-6 kg), große (15-25 kg), vor allem, wenn zunächst Übergewicht.
Allgemeine Schwäche, verminderte Müdigkeit, Depressionen, Libido. Allgemeine Schwäche schreitet von mild bis Verlust an Effizienz zu vervollständigen. Die Patienten sind depressiv, träge, emotionslos, reizbar, die Hälfte von ihnen sind depressive Störungen diagnostiziert.
Hypotonie kann zunächst nur ortostatiesky Charakter, Patienten berichten oft Ohnmacht, werden durch verschiedene Spannungen provoziert. Erkennung der Hypertonie beim Patienten - ist ein starkes Argument gegen die Diagnose einer Nebenniereninsuffizienz, obwohl, wenn das primäre chronische Nebenniereninsuffizienz vor dem Hintergrund der vor Bluthochdruck entwickelt, kann den Blutdruck normal sein.
Dyspepsie. Die am häufigsten Appetitlosigkeit berichtet und verschüttet Oberbauchschmerzen, abwechselnd Durchfall und Verstopfung. In schweren dekompensierten Krankheit Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit.
Vorliebe für salzige Lebensmittel ist mit einem fortschreitenden Verlust von Natrium verbunden. In einigen Fällen kommt es zur Verwendung von Salz in reiner Form.
Hypoglykämie als typische Angriffe fast nicht vorkommen, aber mit Labortests festgestellt werden.
Klinisches Bild durch einen Mangel an sekundären gipokortitsizma Hyperpigmentierung und Symptome, die mit Mangel an Aldosteron (Hypotonie, süchtig nach salzigen Speisen, Dyspepsie) zugeordnet ist. Im Vordergrund malospetsificheskie solche Symptome wie Müdigkeit und Anfälle von Hypoglykämie, die als Folgen der Krankheit in ein paar Stunden nach dem Essen beschrieben.
Das klinische Bild der akuten Nebenniereninsuffizienz (addisonicheskogo Krise) bietet eine Reihe von Symptomen, die Prävalenz von denen es drei klinische Formen:
Herz-Kreislauf-Form. Im Rahmen dieser Option die dominierende Phänomen der akuten Herzinsuffizienz: blasses Gesicht mit Akrozyanose, kalte Extremitäten, schwere Hypotonie, Tachykardie, fadenförmigen Puls, Anurie, Kollaps.
Gastrointestinal. Auf Symptome können ähnlich Lebensmitteln giftige Infektion oder sogar der Zustand der akuten Abdomen. Dominiert von Bauchschmerzen, spastische Natur, Übelkeit, unkontrollierbare Erbrechen, Durchfall, Blähungen.
Neuropsychiatric Form. Dominiert von Kopfschmerzen, meningealen Symptome, Krampfanfälle, Herdsymptome, Delirium, Verwirrung, Benommenheit.
Nebenniereninsuffizienz Diagnose
Primäre gipokortitsizm
Laborbestätigung gipokortitsizma. Für das primäre chronische Nebenniereninsuffizienz durch Hyperkaliämie gekennzeichnet ist, reduziert Hyponatriämie, Leukopenie, limfoiitoz, Cortisol und Aldosteron, hohe ACTH und Renin.
Ätiologische Diagnose.
Marker chronischer Nebenniereninsuffizienz von Autoimmun Ursprungs sind Antikörper R450s21.
Spezifische Veränderungen offenbart durch MRT des Gehirns und des Rückenmarks.
Bei chronischen Nebenniereninsuffizienz tuberkulösen Ursprungs ist fast immer erkannt Veränderungen in der Lunge.
Laborbestätigung gipokorticism.
Test mit Insulin-induzierte Hypoglykämie, die normalerweise zu einer signifikanten Freisetzung von ACTH durch die Hypophyse und dem anschließenden erhöhten Produktion von Cortisol. Die Probe wird bei älteren Patienten mit kardiovaskulären Erkrankungen kontraindiziert.
Ätiologische Diagnose.
History-Daten (Hypophysenadenom, Hypophysenchirurgie, etc.).
Bei Bedarf kann die Hypophyse MRI.
Nebenniereninsuffizienz Behandlung
Beinhaltet eine lebenslange Substitutionstherapie mit Kortikosteroiden. Nach der Diagnose in den meisten Fällen beginnt die Behandlung mit intramuskulären oder intravenösen Verabreichung von Hydrocortison (100-150 mg / Tag für 2-3 Injektionen). Ausgeprägte positive Wirkung von Hydrocortison-Therapie ist ein wichtiges Indiz richtige Diagnose.
Nach der Stabilisierung des Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz eine Erhaltungstherapie: eine Kombination von Medikamenten mit gluco-und Mineralokortikoid Aktivität.
Feature-Ersatz-Therapie in der Sekundarstufe gipokortitsizm besteht keine Notwendigkeit, fludrokortizona ernennen, mit Ausnahme einiger Fälle von schwerer Hypotonie.
Die Behandlung der akuten Nebenniereninsuffizienz auf den folgenden Prinzipien:
Rehydratationstherapie: eine isotonische Lösung in einem Volumen von 2-3 Liter pro Tag zum ersten Mal in Verbindung mit 10 bis 20% Glucose-Lösung.
Ersatz-Therapie mit Hydrocortison 100 mg / in, dann alle 3-4 Stunden bei 50-100 mg / oder / m Mit der Stabilisierung des Patienten auf eine Erhaltungsdosis reduziert. In Abwesenheit von Hydrocortison können, wie on-time-Lieferung des Patienten der Klinik zugewiesen äquivalente Dosen von Prednison.
Zur symptomatischen Behandlung der damit verbundenen Erkrankungen, verursacht Dekompensation chronischer Nebenniereninsuffizienz (meistens - antibiotische Behandlung von Infektionskrankheiten).
Прикрепления: |
