Erbkrankheiten der Zahnsubstanz
Erbkrankheiten der Zahnsubstanz beziehen können Zahnschmelz, Dentin, oder beides zusammen. Sie treten normalerweise infolge des Einflusses der Erbanlage, die infolge von pathologischen Veränderungen der ektodermalen Strukturen erscheinen. In der Tat ist es - Amelogenese imperfecta (Amelogenese imperfecta).
Basierend auf den Daten von einigen Studien Erbkrankheiten sind in drei Gruppen unterteilt:
erblichen Schmelzhypoplasie aufgrund einer Verletzung des Zahnschmelzes Matrix;
erblichen Schmelzhypoplasie aufgrund eingeschränkter Reifung des Zahnschmelzes;
erblichen Schmelzhypoplasie assoziierten mit gipokaltsifikatsiey.
Jede der drei Gruppen hat seine eigene Vielzahl von Zahnschmelz Läsionen.
Amelogenesis imperfecta ist nicht ein einziges Bild und wird in mehrfacher Hinsicht manifestiert. Das klinische Bild hängt von den quantitativen und qualitativen Veränderungen im Zahnschmelz, die sehr relativ ist, und in der Praxis ist ungewiss.
Die erste Option. Mit einem leichten Mißbrauch der Struktur des Zahnschmelzes Zähne mittelfristig ausbrechen, aber kleiner in der Größe zwischen den Zähnen sind große Lücken (drei) gebildet. Der Zahnschmelz ist glatt, glänzend, aber ist gelb oder braun. Farbtönen auf unterschiedlichen Zähnen unterschiedlich sein können. Wurzel, Zahnkavität der normalen Struktur.
Die zweite Option. In einer höherwertigen quantitativen und destruktiven Veränderungen in den Schmelz Zähne zeitlich ausbrechen, sondern die Form eines Kegels oder Zylinders. Raue Oberfläche der Zähne als der Schmelz behielt nur als separate Inseln, Zahnfarbe - von gelb bis dunkelbraun. Labialfläche der Hit mehr. Solche Zähne sind in der Literatur als dadurch "braun Schmelzhypoplasie." Im Kern dieser Krankheit - eine Verletzung des Zahnschmelzes Struktur, reicht es nicht aus Asche, ausgedrückt Hyperästhesie. Die Wurzeln der Zahnlücke und gewöhnlich.
Die dritte Option. Teeth Die übliche Größe, Form, Farbe, sondern auf eine harte Oberfläche Schmelz Nuten sind in einem Durcheinander, geben Sie ihm ein Relief Aussehen. Im Gegensatz zu systemischen Hypoplasie sind Rillen nicht horizontal, vertikal oder in zufälliger Reihenfolge. Erstaunt über alle Zähne. Der Hohlraum des Zahns und der Wurzeln - keine sichtbare Veränderung.
Die vierte Option. Die Zähne sind von normaler Größe und Form, sondern die Emaille melovidnaya fehlt Glanz wegen des Fehlens von Kutikula. Zahnschmelz ist einfach gegen mechanische Beanspruchung, aus dem Dentin bei der geringsten Verletzung getrennt. Freiliegenden Dentin ist gelb und später braune Farbe aufgrund des Eindringens des Pigments von außen. Es ist eine Überempfindlichkeit. Die Wurzeln und die Zahnlücke - keine sichtbare Veränderung.
Die häufigsten sind die 1. und 4. Optionen unvollkommenen Amelogenese. Sie stellen 66% aller erblichen Erkrankungen der Zahnhartsubstanz und identifiziert die Jungen und Mädchen in fast gleichem Maße.
Verletzung von Dentin
Imperfect dentinogenez (Dentinogenesis imperfecta, eine genetische Opaleszenz Dentin) tritt sehr selten, ist eine Folge der Pathologie mesodermalen Zellbildung und klinisch manifestiert sich fast. Es gibt nur Dentinüberempfindlichkeit. Die Anwesenheit ihrer Kinder in der Abwesenheit von Kari oznyh Läsionen sollte, eine vererbte Störung der Dentin bezeugen.
Syndrom Stanton-Kapdepona
Weitere häufige gleichzeitige Zerstörung der Schmelz und Dentin der Zähne. Erbkrankheit der Struktur von Zahnschmelz und Dentin (Stanton-Kapdepona Syndrom) wurde zum ersten Mal im Jahre 1892 in Stanton beschrieben, und später, genauer im Jahre 1905 Kapdeponom Dieses Formular wird von Fehlbildungen der Zähne verfärbt Kronen, früh beginnt und schnell löschen progresssiruyuschim Gewebes gekennzeichnet Zahn. Said nosologische Form hat viele Namen) beskoronkovye Zähne ohne Zahnschmelz oder transparent braune Zähne Schmelzhypoplasie) defekt dentinogenez, Hypoplasie des Dentins, schillernde Dentin, erbliche Verdunkelung Zähnen Kapdepona Krankheit, Syndrom Stanton; odontopatiya mesodermalen und andere Rate erreicht 33% alle erblichen Erkrankungen der Zähne.
Die Grundlage dieser strukturellen Anomalie liegt, nach Meinung einiger Forscher, die erbliche abnormale Funktion des embryonalen mesodermalen Gewebe, und nach anderen - ektodermale embryonalem Gewebe. Zur gleichen Zeit, sind Männer und Frauen betroffen sind gleich häufig. Manifestiert in den temporären und permanenten Zähnen.
Klinische Symptome des Syndroms, Stanton Kapdepona sehr charakteristisch. Die Zähne von normaler Größe und Form, werden mittelfristig geschnitten. Die Farbintensität ist anders - häufig tränende grau mit Perlglanz-oder brauner Färbung. Mit beleuchteten Faser Zähne wie durchscheinend. Kurz nach dem Ausbruch des Zahnschmelzes abgeplatzt, bleibt ihr - eine scharfe Kante. Vielleicht ist die progressive Auslöschung von Schmelz und Verringerung der Höhe der Zähne und ihr Volumen. Zahnhälsen schnell gelöscht, es 1,5 mal weicher als normal, es ist glatt, glänzend, verschiedene Farben - von hell bis dunkel braun. Glänzen durch das Dentin der Zahnkavität Konturen. Beschwerden von Schmerz ist gewöhnlich nicht durch Hyperästhesie und Zahnfleisch vor Verletzungen aufgrund von Verschleiß der Zähne Kronen oder Verletzungen Zunge und Lippen scharfkantigen Zähnen. Electroexitability Zellstoff in der Regel reduziert, manchmal deutlich die Empfindlichkeit auf chemische und physikalische Reize reduziert. Im Dentin mehr Wasser als normal, und anorganischen Salzen, ist viel kleiner.
Klinisch beide temporäre und permanente Zähne mit unvollkommenen dentinogeneze eine charakteristische Farbe von rötlich-braun bis grau, schillernd. Unmittelbar nach der Bildung des temporären Okklusion Schmelz Schneidkanten Frontzähne und die Kauflächen der Backenzähne gesäumt. Freiliegenden Dentin abnutzt schnell, manchmal das Ausmaß, dass Soft polierten Dentinoberfläche bündig mit dem Gummi ist.
Auf Röntgenaufnahmen der Zähne haben subtile hervorstehende Wurzeln, die Pulpakammer, eine kleine oder abwesend ist, sind die Wurzelkanäle schmale, bandartige enthüllt. Aufgrund unzureichender dentinogeneza mezodermalnty Mangels Milchzähne schlimmer. Oft gibt rizrezhenie Knochen im periapikalen Bereich, gebrochene Zahnwurzeln, insbesondere bei älteren Kindern.
Permanente Zähne sind in der Regel in einem besseren Zustand und weniger Abrieb, manchmal sind sie gesund aussehen.
Behandlung von nicht-Zahndefekten in dieser Gruppe durchgeführt nacheinander, beginnend mit der Niederlage des Zahnschmelzes.
Früher hatten alle Arten der Pathologie des Zahnschmelzes nicht einmal versuchen zu warten Prothetik an der entsprechenden Alter zu behandeln. Bis vor kurzem war die wichtigste Art der Behandlung für razvivshemsya Syndrom Stanton-Kapdepona auch Prothesen, mit der Niederlage der Frontzähne - Kosmetik Kunststoff oder Metall Kronen, in anderen Fällen - wie angegeben.
Derzeit remineralisierende die Behandlung verschiedener Formen von Erbkrankheiten der Schmelz und Dentin komplexen geeignete Therapie für den obigen Schema. Die Ergebnisse dieser Behandlung ist in der Regel zufriedenstellend, abhängig vom Timing-Advance. Wenn es unmittelbar nach dem Durchbruch der Zähne begonnen hat, wird seine Ergebnisse als recht erfolgreich. Der Punkt ist, dass in der Regel die Wiederherstellung Therapie auch modernen Verbundwerkstoffen, in der Regel führt zu einer raschen weiteren Zerstörung der Zähne, aus offensichtlichen Gründen, wegen der Störung der Struktur und Mineralisierung von Schmelz und Dentin. Daher sollte die Behandlung dieser Gruppe von Krankheiten der Zähne mit einem ziemlich langen komplexen remineralisierende Therapie zu beginnen, einschließlich Erhalt der Kalzium-Phosphor-Produkte (Calciumglycerophosphat), Spurenelemente und BAS (klamin), Vitamin-Gehalt und lokalen Auswirkungen fosfatsoder-aschih Zahnpasten auf die volle Ein-Jahres-Regelung für das Alter Patienten. Es ist notwendig, in erster Linie, um Karies, Karies, Abrieb und andere Widrigkeiten zu verhindern. Darüber hinaus können durch frühe Diagnose und rechtzeitige Behandlung der vierten Version des unvollkommenen Amelogenese Syndrom und Stanton-Kapdepona erzielen sehr gute Ergebnisse. In Abwesenheit des Effektes in der Zukunft, abhängig von den spezifischen Ergebnisse und dem Alter des Patienten Defekte Zähne ersetzt GFS (Ionofil, Aqua Ionofil usw.) und, falls erforderlich, die Prothese.
Osteogenesis imperfecta (Osteogenesis imperfecta) - eine seltene Krankheit, die in ihrem Kern hat die Wahlniederlage von mesenchymalen Derivate in der embryonalen Phase. Übertragen in einer autosomal dominant. Mehr als 50% der Kinder die Eltern nicht über diese Krankheit, aber es könnte mit ihren Familien sein. Geburt von kranken Kindern in gesunden Familien sollten als eine Manifestation des neuen Mutationen unter dem Einfluss von endogenen oder exogenen Faktoren gesehen werden. Die Krankheit tritt bei Kindern beiderlei Geschlechts (in der Regel - bei Jungen) und hat viele Namen: die unvollkommene Knochenbildung, fötale Rachitis, periostale Dystrophie, einer erblichen Hypoplasie des Mesenchym, periostale Dysplasie, angeborene Knochenbrüchigkeit, mehr sinnvoll, "glass Männer" opalestsiruyusch! dentinogenez (Maksimovskiy M., 1981).
Derzeit unterschieden:
angeborene Osteogenese unvollkommen, oder Krankheit Frolik;
später Unvollkommenheit Costes Verhängnis, wenn die Krankheit manifestiert sich zu verschiedenen Zeiten nach der Geburt (Lobstein Krankheit).
Erste seltener zweite, häufiger bei Jungen. Gefunden in Früchten oder bei Säuglingen. Wird von Frakturen der langen Röhrenknochen, Rippen, Schlüsselbein aus. Hände und Füße sind nicht betroffen. Kinder haben kleine Statur, breite abgeflachten Schädel. Beobachtet extrem langsam Verknöcherung Fontanellen, verzögertes Wachstum und Gewichtszunahme. Mental time "Entwicklung von altersgerechten.
Die zweite Form ist auf der ersten Jahre des Lebens oder später aufgedeckt. Manchmal geht versteckt bis zum Jugendalter. In dieser Form dieser Symptome sind weniger ausgeprägt. Oft treten maloboleznennye Fraktur Knochen als gebrochene Knochen. Akkretion tritt in der regulären Spielzeit. Mehrere Frakturen führen zu schweren Behinderungen. Frakturen sind häufiger in den diaphysären Bereich der unteren Extremitäten.
Zusätzlich zu mehreren Frakturen Frolik wird Lobstein-Krankheit durch blaue Sklera Augen, Taubheit und Veränderung der Struktur der Zähne aufweist. Krankheit ist auf den Mangel der Ablagerung von Salzen bei der Bildung von Knochen und Zähnen Geweben entwickeln.
Ein x-ray Kiefer markiert Ausdünnung der Hirnrinde, eine groß Zellstruktur Spongiosa. Während Zahnbildung Funktionen in ihren entwickelten TII wird nicht verraten.
Teeth sowohl temporäre und permanente Normalwert, die richtige Form. Coloring Zahnkronen variiert. Es variiert von blau zu blau-grau oder gelblich-braun mit einem hohen Maß an Transparenz. Bei ein und demselben Patienten unterschiedliche Gruppen von Zähnen und die gleichen Zähne haben unterschiedliche Färbung. Zweites Mal und die ersten bleibenden Backenzähne haben eine hellere Farbe als die anderen.
Markierte pathologischen Löschen temporäre und permanente Zähne. Verschiedene Kinder ist nicht das gleiche Maß an löschen: Löscht temporäre Zähne zu einem größeren Ausmaß als permanent. Löschen des harten Gewebes ist stärker in der Schneidezähne und ersten Molaren. Obliteration der Pulpa und Kanäle erscheint später als der dysplastischen Kapdepona erst nach Anlaufschwierigkeiten, schreitet langsam und in unterschiedlichen Zähnen in verschiedenen Graden, stärker in den Schneidezähnen und ersten Molaren. Löschen der harten Gewebe des Zahnes ist nicht immer beschleunigt den Prozess der Auslöschung. Die Struktur des Alveolarfortsatzes hat keine Auffälligkeiten.
Прикрепления: |
