Diabetes insipidus - Symptome, Diagnose und BehandlungDiabetes insipidus - ein klinisches Syndrom durch eine verringerte Fähigkeit der Nieren, den Urin mit einem Mangel an ADH (zentralem Diabetes insipidus) oder entgegen der Empfindlichkeit der Nierentubuli seine Wirkung (renale Diabetes insipidus) zugeordnet konzentrieren verursacht.
Ätiologie
In den meisten Fällen ist es ein zentraler Diabetes insipidus, die am häufigsten mit den zerstörenden Prozessen in der Hypophyse (Hypophyse ist primären oder metastatischen Tumoren, Chirurgie, etc.) zugeordnet ist. Mehrere weniger spontan entwickelt Diabetes insipidus und Hypophyse Bildgebung zeigte keine organische Erkrankung (idiopathische Diabetes insipidus). Im letzteren Fall offenbart das Schicksal der Patienten Antikörper gegen Vasopressin-produzierenden Zellen der vorderen Hypophyse. In seltenen Fällen ist Diabetes insipidus eine vererbte Krankheit, und ist am meisten für autosomal rezessiv vererbte Wolfram-Syndrom, die vollständig sein kann (es sind alle Erscheinungsformen) und unvollständig (zum Beispiel die Kombination von Diabetes und Diabetes insipidus) bekannt.
Klassifikation und Ursachen von Diabetes insipidus
Central (Hypothalamus-Hypophysen-) Diabetes insipidus
Idiopathische (ein Drittel aller Fälle von Diabetes insipidus)
Symptomatisch (zwei Drittel aller Fälle von Diabetes insipidus)
Erworbene (Trauma, Tumoren und infiltrative Prozesse in der Hypothalamus-Hypophysen-Region, Meningitis, Enzephalitis, metastasierendem Krebs, Syndrom Shiena)
Angeborene: autosomal dominant (Genmutation Vasopressin), ein Syndrom DIDMOAD (Wolfram): Diabetes insipidus, Diabetes mellitus, Optikusatrophie, Taubheit [Eng. Taubheit]
Renal Diabetes insipidus
Erworben: Medikamente (Lithium), metabolischen (Hyperkalzämie, Nierenversagen, eine andere Genese, postobstruktivnaya Uropathie).
Angeborene: X-chromosomal-rezessive (Vasopressin-Rezeptor-Gen-Mutation), autosomal rezessiv (Genmutation Aquaporin-2)
Pathogenese
In zentralem Diabetes insipidus Vasopressin-Mangel führt zu einer Störung von Harn Konzentration auf der Ebene der distalen Tubuli des Nephron, was zu einer erheblichen Menge des Urins mit einer niedrigen relativen Dichte freigegeben. Stimulation des Durstes Zentrum führt zu Polydipsie. Wenn ein Patient mit Diabetes insipidus Verfügung unbegrenzte Mengen von Flüssigkeit, wird sein Leben für eine lange Zeit nicht bedroht. Wenn Abstinenz Flüssigkeit entwickelt hyperosmolar Austrocknung. Zu den sekundären Urinmenge nicht mehr als 4 Liter pro Tag, nur 10% der normalen Arbeitszeit Vasopressin-produzierenden Zellen der Neurohypophyse. Mit einem Long-zentralen Diabetes insipidus, wenn sie nicht behandelt, entwickeln sekundäre Unempfindlichkeit der Nieren exogen injiziert ADH. Darüber hinaus kann die Konstante Volumenüberlastung den Wegfall des Magens, biliärer Dyskinesie, Reizdarm-Syndrom führen. Diabetes insipidus, die nach neurochirurgischen Eingriffs entwickelt kann entweder dauerhaft oder transient mit spontanen Remission in einem Zeitraum von mehreren Tagen bis zu mehreren Jahren. Während Diabetes insipidus, die nach entwickelte ein Schädel-Hirn-Verletzungen ist unberechenbar: Spontanheilung und beschrieben ein paar Jahren nach der Verletzung.
Renal Diabetes insipidus ist eine seltene Erkrankung, die häufiger bei Kindern und wird entweder durch anatomischen Nephron Mangel verursacht oder durch enzymatische oder Rezeptor-Defekt, die die Realisierung der Wirkung von Vasopressin auf die Permeabilität der Zellmembran für Wasser verhindert. Vielleicht ist die Entwicklung von Diabetes insipidus mit chronischer Nierenerkrankung und Medikamente Tubulopathie.
Epidemiologie
Diabetes insipidus ist eine relativ seltene Erkrankung (0.5-0.7% aller Endokrinopathien), die mit gleicher Häufigkeit tritt bei beiden Geschlechtern, die Tasse Alter von 20-40 Jahren, gibt es Fälle der Krankheit in jedem Alter. Jeder fünfte Fall von Diabetes insipidus ist durch neurochirurgische Eingriffe. Angeborene Formen der renalen Diabetes insipidus - kasuistisch seltene Krankheiten, die relativ häufiger sind bei Kindern, aber manchmal offenbart viel später. DIDMOAD Syndroms wird üblicherweise in der Kindheit diagnostiziert, aber es gibt Fälle, um die Diagnose zu stellen und im Alter von 20-30 Jahren.
Klinische Manifestationen von Diabetes insipidus
Die Schwere der Polyurie und Polydipsie, hängt von dem Grad der Mangel an antidiuretischen Hormons. Mit einem partiellen Mangel antidiuretdiareey. Freigabe verfärbten Urin enthält keine pathologischen Elemente, die relative Dichte aller Abschnitte sind sehr gering (1000-1003). Idiopathische Diabetes insipidus Beginn ist meist akut, plötzlich, manchmal Symptome allmählich erscheinen und wachsen. Provozieren die Manifestation des Diabetes insipidus, schwanger zu sein.
Mit einem Long-unbehandelten Diabetes insipidus kann Ausdehnung der Blase, Harnleiter und Becken erkannt werden. Aufgrund der chronischen Volumenbelastung der Magen wird oft gestreckt und abgesenkt. Bei ausreichender Zufuhr von Flüssigkeit in den Körper der Herz-Kreislauf-System wird in der Regel nicht betroffen sind (obwohl es eine Neigung zu Hypotonie), aber mit dem Anstieg der Fälle von Dehydrierung, wenn Sie Harnflüssigkeit verlieren, ist nicht gefüllt (Mangel an Wasser, halten Dehydration Test xerophagy etc.) entstehen, Dehydration Symptome: plötzliche Schwäche, Tachykardie, Hypotonie, Kollaps. Selbst bei starken Dehydratisierung trotz der Abnahme der Blutvolumen und vermindertem glomerulären Filtrationsrate, Polyurie besteht, die Konzentration des Urinosmolalität und fast nicht erhöhen. Wenn Diabetes insipidus durch intrakraniale Bildung verursacht wird, gibt es neurologischen Symptome und klinische Manifestationen Hypophyseninsuffizienz.
Diabetes insipidus Diagnose
Polyurie (mindestens 3 Liter pro Tag).
Normoglykämie (außer Diabetes).
Niedrige relative Dichte von Urin (mehr als 1005 für den Index Diagnose kann sicher ausgeschlossen werden).
Gipoosmolyarnost Urin (<300 mOsm / kg).
Die Abwesenheit von Nierenerkrankung, Hyperkalzämie und Hypokaliämie.
Test xerophagy: Verzicht auf Fluid für 8-12 Stunden, im Falle der Diabetes insipidus ist eine Abnahme der Masse von mehr als 5%, und es gibt keine Zunahme der relativen Dichte und Urinosmolalität (<300 mOsm / kg).
MRI auszuschließen den Großteil der Erziehung der Hypothalamus-Hypophysen-Region.
Differentialdiagnose
Psychogene Polydipsie durch übermäßige Flüssigkeitszufuhr mit neurotischen und psychiatrische Störungen verursacht, und manchmal mit organischen Erkrankungen des Gehirns. Diurese mit psychogenen Polydipsie erheblich überschreiten Diurese bei Diabetes insipidus. Differentialdiagnose ermöglicht eine Prüfung mit xerophagy.
Renal Diabetes insipidus beseitigt die Wirksamkeit von Vasopressin (mild Polyurie und Polydipsie).
Differentialdiagnose der Ursachen von Diabetes insipidus. Der erste Schritt ist, um primären oder metastatischen Tumoren des Hypothalamus-Hypophysen-Region auszuschließen. Über letzteren, müssen wir zuerst bei der Entwicklung von Diabetes insipidus bei älteren Menschen zu denken.
Diabetes insipidus Behandlung
Synthetisches Analogon von Vasopressin - Desmopressin (Adiuretin) wird in zwei Formen verwendet: in der Form von Tabletten und Sprays in die Nase.
Tablettierte Desmopressin in einer Dosis von 0,1-0,4 mg 3 mal täglich verabreicht. Nasenspray verabreicht mehrmals am Tag. Behandlung von nephrogenen Diabetes nesaharnoggo nicht entwickelt. Versuche sind mit hohen Dosen von Desmopressin, Thiaziddiuretika (paradoxen antidiuretischen Wirkung) gemacht, nicht-steroidale Antirheumatika, Lithium, etc.
Prognose
Postoperative Diabetes insipidus, in den meisten Fällen ist vorübergehend, idiopathischer Diabetes insipidus - im Gegenteil, Nachweis. Die Daten der Verschlechterung der Prognose für Patienten mit Diabetes insipidus erhalten adäquate Therapie fehlen. Wenn Diabetes insipidus im Rahmen des Hypothalamus-Hypophysen-Krankheit entwickelt, ist die Prognose adenogipofizarnoy Versagen, nicht Diabetes insipidus bestimmt.
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