Nebenniereninsuffizienz krankheitsbild Syndrom
Nebenniereninsuffizienz Syndrom durch primäre Störung der Nebennierenrinde (Addison-Krankheit) oder seine sekundären Veränderungen durch eine Verringerung der Sekretion von ACTH, manifestiert Symptome einer verminderten Produktion von Hormonen der Nebennierenrinde. Unterscheiden Sie zwischen chronischen und akuten Nebenniereninsuffizienz. Ätiologie und Pathogenese. Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz aufgrund von Tuberkulose (40%) oder Atrophie der Nebennierenrinde durch autoimmune Prozesse (50%), selten bilaterale Adrenalektomie, Thrombose oder Embolie Preise Nebennieren verursacht.
Die Ursachen der sekundären Versagen kann postpartum Hypophysen-Nekrose-Syndrom (Shihena), Hypophysentumoren, Hypophysektomie, Kraniopharyngeome sein. Pathogenese: verminderte Sekretion von Cortisol, Aldosteron und Corticosteron.
Nebenniereninsuffizienz Symptome
Symptome innerhalb. Für das primäre chronische Erkrankung, die durch Muskelschwäche, konstant, schlimmer nach dem Training, Gewichtsverlust, Hyperpigmentierung der Haut von Gesicht, Hals, palmar Falten, Achsel, Leiste aus. Braune Flecken auf den Schleimhäuten (innere Oberfläche der Wangen, Zunge, Gaumen, hart, Zahnfleisch, Vagina, das Rektum) sind bläulich-schwarz. BP ist in der Regel reduziert, manchmal normal und kann erhöht werden, wenn mit Hypertonie kombiniert werden. Fast immer in den Magen-Darm-Erkrankungen exprimiert (Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Durchfall) verletzt Protein (reduzierte Protein-Synthese), Kohlenhydrate (niedriger Blutzucker auf nüchternen Magen, flache Kurve nach Glukose-Belastung) und Wasser-Salz (Hyperkaliämie , Hyponatriämie) Austausch. Ausscheidung von Natrium erhöht, Kalium - reduziert. Gekennzeichnet durch die niedrigeren 17-OCS in Plasma und Urin, das Fehlen oder Abnahme der Reserven der Hormonausschüttung durch die Nebennierenrinde mit ACTH Stimulation. Sekundäre Nebenniereninsuffizienz, begleitet durch Fällung nur die Sekretion von ACTH durch die Hypophyse, ist äußerst selten. Häufiger in der Kombination mit Schilddrüsen-Mangel, Somatotropin, Gonadotropin-Releasing-Hormon gekennzeichnet entsprechende Symptome (mezhutochno-Hypophysen-Insuffizienz).
Diagnose Nebenniereninsuffizienz
Die Diagnose wird auf die Verringerung des Ausgangsniveaus des 17-OCS in Urin und Plasma und gespeicherten Antworten auf ACTH basiert. Isoliert ACTH-Mangel ist bei Patienten mit synthetischen Corticosteroiden behandelt, um neendokrinnyh Krankheiten (Asthma, Haut und Nierenerkrankung) behandeln üblich. Akute Nebenniereninsuffizienz oder addisonichesky Krise, ein Akut-komatösen Zustand, die bei Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz ist in der Regel Beitritt Infektion, Trauma, Chirurgie und anderen extremen Bedingungen. Tritt bei akuten Nebennierenblutung oder die Entwicklung in ihnen einen Herzinfarkt. Für addisonicheskogo Krise gekennzeichnet durch: Herz-Kreislauf-Kollaps, Blutdruckabfall, gastrointestinale Störungen (unkontrollierbare Erbrechen, weicher Stuhl mehrfach), neuro-psychiatrischen Erkrankungen, erhöhte Pigmentierung. Daten aus Laborstudien sind typische Reduktion von Natrium im Blut bis 130 mg / dL oder niedriger, erhöhen Sie die Menge an Kalium auf 6-8 mmol / l, die Anwesenheit von niedrigen Blutzuckerspiegel, Eosinophilie, Lymphozytose.
Nebenniereninsuffizienz Behandlung
Behandlung von primären und sekundären Nebenniereninsuffizienz ist die Einführung von Nebennierenhormone. Gebrauchte Prednison (Prednison) für 5-10 mg Kortison oder 25-50 mg pro Tag wird eine Kombination von Prednison und Kortison, 2 / d Dosis von Hormonen oral in den Morgen und die dritte empfohlen - in der zweiten Hälfte des Tages (immer nach einer Mahlzeit). Wenn der Blutdruck nicht normal ist, dann fügen Sie die Desoxycorticosteronacetat 5 mg in Öl-Lösung / m täglich, jeden zweiten Tag oder zwei Mal pro Woche, oder in Tabletten von 5 mg 1-3 mal täglich unter der Zunge. Die Behandlung erfolgt unter der Kontrolle des Blutdrucks durchgeführt (wenn es über 130/80 mm Hg. Art., Die Dosis reduziert wird, erreichen Normalisierung des Blutdrucks), Gewichtszunahme (rasche Zunahme zeigt auch Überdosierung Glucocorticoide), eine gemeinsame Behandlung Effekte (Verschwinden der Anorexie, Dyspepsie, Muskelschwäche) . Synthetische Drogen (Dexamethason, Triamcinolon, etc.) sollten nicht verwendet werden, um die langfristige chronische Nebenniereninsuffizienz kompensieren. Die Ernährung sollte ausreichende Mengen an Eiweiß, Fett, Kohlenhydrate und Vitamine enthalten, um zusätzliche Kochsalz (bis 10 pro Tag), mit einem scharfen Rückgang des Körpergewichts zu ernennen empfehlen anabole Steroide (Kurse 3-4 mal pro Jahr). Ascorbinsäure wird auf 1-2 Gramm pro Tag kontinuierlich verabreicht.
Bei der Tuberkulose Ätiologie TB-Behandlung wird mit dem TB-Spezialisten durchgeführt. In akuten Nebenniereninsuffizienz, injiziert Hydrocortison i / m (50-100 MG4-6-mal pro Tag) und / in (einer speziellen Lösung für die intravenöse Injektion von Cortison und Hydrocortison -100-200 mg Bolus, 200-400 mg Tropf isotonischer Kochsalzlösung Lösung oder 5% Glucose-Lösung - 300 ml für 4-5 h mit kardiovaskulären Arzneimitteln). Lösung verabreicht Prednison zur Infusion / Bolus oder Infusion in einer Dosierung von 30-90 mg werden. Desoxycorticosteronacetat bis 5-10mg / m täglich, um den Blutdruck zu normalisieren verwaltet. Bei gleichzeitiger entzündlichen Prozessen Antibiotika eingesetzt. Wetter für rechtzeitige und angemessene Ersatz-Therapie günstig.
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