Hormonell inaktive Hypophysenadenom - Diagnose und Behandlung
Hormonell inaktive Hypophysentumoren sind ein Hypophysenadenom auftretenden ohne klinische Anzeichen einer Hypersekretion von Hormonen der Hypophyse. Die Kombination all dieser Prozesse verschiedener Ätiologie durch die Tatsache, dass sie ähnliche klinische Symptome und Syndrome verursachen diktiert.
Die Ursachen Hormonell inaktive Hypophysenadenom
Derzeit ist die Entwicklung eines hormonell inaktiv Hypophysenadenome und andere Hypophysenadenome mit monoklonalen somatische Mutationen assoziiert. Die Faktoren, die die Einleitung Zelltransformation vermeintlichen Einfluss Hypothalamus Hormone und Neurotransmitter. Viele hormonell inaktive Hypophysentumoren, die nicht manifestieren sich klinisch Überproduktion eines Hormons, das tatsächlich produzieren kann Glycoproteinhormone (Gonadotropine, eine Untereinheit Glycoproteinhormone), die durch immunhistochemische Untersuchung des resezierten Tumors nachgewiesen werden. Variation in den Wachstumshormon-inactive Hypophysenadenome variiert von sehr langsam, nicht lebensfähigen unter Mikroadenomen bis stürmisch, mit rascher Progression der Hypophyse Versagen und neurologische Symptome.
Kraniofariigioma - Hypothalamus Tumor, die aus den Resten der Rathke-Tasche (epithelial Vorsprung des Rachenhinterwand des Embryos, die der Embryo der Adenohypophyse ist). Tumor-Entwicklung ist mit der Verletzung der embryonalen Zelldifferenzierung Rathke-Tasche verbunden. Der Tumor kann im Hypothalamus, III Ventrikel, sella lokalisiert werden und hat oft zystische Struktur. Kraniopharyngeomen hormonell inaktiv, auf die klinischen Manifestationen des Tumors ist mechanischen Kompression der umgebenden Hirnstrukturen.
Unter den Tumoren der Hypothalamusregion neben Kraniopharyngiom, gibt Gliom, Hämangiom, Dysgerminom, Hamartom, ganglionevrinomy, Ependymom, Medulloblastomen, Lipom, Neuroblastom, Lymphom, Plasmacytom, idermoidnye Kolloidzyste, Sarkom. Die Beteiligung des Hypothalamus kann spezifische oder unspezifische infektiösen Prozess verbreitet, sowie die Verbreitung der systemischen Erkrankungen.
Pathogenese
Die Pathogenese von hormonell inaktive Hypophysentumoren und infiltrative Erkrankung des Hypothalamus-Hypophysen-Region durch die Geschwindigkeit und das Ausmaß der zerstörerischen Prozess, sowie Alter, in dem eine bestimmte Krankheit entwickelt bestimmt. So als Folge des Tumorwachstums und der Zerstörung der Hypothalamus-Hypophysen-Strukturen entwickeln können einige der typischen Symptome, Schwere und einem Satz, dass einzelne Patienten stark variieren.
Adenogipofizarnaya Versagen, kann die Schwere von denen abweichen, die von dem Verlust einer einzigen Funktion (Wachstumshormonmangel oder Gonadotropinen) bis Panhypopituitarismus.
Diabetes insipidus. Mit einer niedrigen Beinverletzung hypophysäre Sekretion von Vasopressin ist Axonen des Medians Eminentia erhalten und entwickeln keine Diabetes insipidus. Wenn ein destruktiver Prozess im Hypothalamus oder der Hirnanhangdrüse Meter hohen Schadens-Output reduziert Vasopressin.
Hyperprolaktinämie. Die häufigste hormonelle Phänomen mit hormonell inaktive Hypophysenadenome ist ein anderer Ausdruck für Hyperprolaktinämie. Die Ursache der Hyperprolaktinämie in Hypophysentumor Kompression der Beine oder in infiltrative Prozess ist, um den Fluss von Dopamin, was die Herstellung von Prolaktin hemmt stoppen. Zusammen mit Hyperprolaktinämie volle Kompression oder Zerstörung Beine Hypophyse Mangel wird durch alle anderen Hypophysenvorderlappen Hormone (luteinisierendes Hormon (LH), Follikel-stimulierendes Hormon (FSH), Wachstumshormon, Thyroid-stimulierendes Hormon (TSH), ACTH) begleitet. Dieses Phänomen ist als das Syndrom der isolierten Hypophyse bekannt.
Chiasmatic Syndrom (bitemporale Hemianopsie) durch Kompression einer großen Hypophysenadenom die Sehnerven verursacht.
Epidemiologie
Der Anteil der hormonell inaktive Hypophysenadenome einen Anteil von 25% aller Hypophysenadenome (die häufigste Hypophysenadenom), unter Tumoren mit suprasellär Lokalisation von 70% aller Adenome sind hormonell inaktive Hypophysentumoren. Autopsy Daten zur Prävalenz der Hypophyse mikroinsidentalom erreicht 10-25%. Die Inzidenz von klinisch signifikanten hormonell inaktive Hypophysenadenome etwa 6 Fällen pro 1 Million Einwohner pro Jahr.
Kraniofariigioma ist eine seltene Erkrankung, aber die häufigste suprasellär Tumoren bei Kindern (5-10% der Hirntumoren bei Kindern).
Hämangiome mit hypothalamischen Läsionen während der perinatalen Periode erfasst und bis zu 2 Jahren.
Dysgerminom und gamartroma Regel im Alter zwischen 2 und 25 Jahren diagnostiziert. Im Alter von 10 bis 25 Jahren erscheinen Dermoid Tumoren, Lipome, Neuroblastom.
Die Erscheinungsformen der Gliom recht umfangreich - vom Neugeborenen bis zu einem Zeitraum von 50 Jahren.
Symptome von Hormonell inaktive Hypophysenadenom
Klinische Symptome und Schwere ist durch den Satz der oben Syndrome bestimmt.
Adenogipofizarnaya Scheitern. Die häufigste und frühes Symptom bei Frauen ist unregelmäßige Menstruation bis Amenorrhoe. Dies führt dazu, Frauen zu einem Gynäkologen, der die Diagnose einer relativ frühen Stadium des Tumors ermöglicht als bei Männern, die zögern, ärztliche Hilfe mit dem Auftreten der erektilen Dysfunktion zu suchen sind. Weniger häufig in den Vordergrund anderen Manifestationen Hypophyseninsuffizienz: fortschreitende Schwäche und Hypotonie als eine Manifestation des sekundären gipokortitsizma und Hypothyreose. In einigen Fällen entwickeln eine ausgewachsene Panhypopituitarismus. Mit der Entwicklung von hormonell inaktive Hypophysenadenome, Kraniopharyngeome oder anderen destruktiven Prozess der Hypothalamus-Hypophysen-Region in der Kindheit, in der Regel mit einer Verzögerung von sexueller und körperlicher Entwicklung (Wachstumsverzögerung, mangelnde Pubertät).
Diabetes insipidus. Klinisch schwere Polyurie (ohne Glykosurie) und Polydipsie. Verletzung der Wasseraustausch kann drei-Phasen-Natur: zuerst entwickelt akuten Polyurie, dann ca. 7-10 Tage in der jungen Phase die normalen Wasser-Balance und schließlich die Entwicklung resistenter Diabetes insipidus folgt. Dieser Dreiklang ist da zunächst schlecht Lieferung ADH in den Hinterlappen der Hypophyse verloren, und dann ist da noch seine Autolyse mit der Freisetzung von Hormonen in den Blutkreislauf und schließlich zu einer vollständigen Einstellung der Einreise in das Blut ADH. Je geringer die von Polyurie, je niedriger das Niveau von Cortisol. Mit einer Abnahme in der Produktion von ACTH (als Teil des progressiven Hypopituitarismus) abnimmt und der Schwere der Polyurie Syndrom (Hannah). Dies ist auf die antagonistische Interaktion zwischen Cortisol und ADH.
Hyperprolaktinämie. In der Regel asymptomatisch, aber eine Reihe von Manifestationen (Amenorrhoe) kann sowohl erhöhte Produktion von Prolaktin und Hypogonadismus zugeschrieben werden.
Neurologische Symptome: chiasmatic-Syndrom (mit hormonell inaktive Hypophysenadenome in 75% der Fälle - bitemporale Hemianopsie, in 15% der Fälle - kvadrianopsiya), Lähmungen der Hirnnerven, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen.
Hormonell inaktive Hypophysenadenom Diagnose
Bei Patienten mit entsprechenden Symptomen der Hypophyse MRI durchgeführt. In der Regel vom Zeitpunkt der Diagnose haben hormonell inaktive Hypophysenadenome signifikanter Größe und drückte neyrooftalmologicheskie Manifestationen. Kranofaringiome bei 80% mit Röntgenstrahlen offenbart einen Tumor Verkalkung. Mit hormonellen Studie zeigte unterschiedlichem Schweregrad tropic Hypophyse, Hyperprolaktinämie (in der Regel leicht bis mittelschwer).
Differentialdiagnose
In Hyperprolaktinämie erfordert Differentialdiagnose hormonell inaktiv Hypophysenadenome mit Prolaktinom von grundlegender klinischer Bedeutung ist, da in letzterem Fall der Patient zeigt nur konservative Behandlung Dofaminomimetiki. Das schnelle Wachstum des Tumors und eine kleine (bis zu 200 g / L) Erhöhung der Prolaktin-Spiegel sind häufiger bei hormonell inaktiven Adenomen. Als ein Marker von hormonell inaktiv Hypophysenadenome vorgeschlagen Untersuchung der Ebenen und Chromogranin sekretogranina und beta-hCG.
Kraniofaringiomu muss von anderen Krankheiten, die mit einer verzögerten Pubertät und körperliche Entwicklung und Hypopituitarismus, sowie andere Hypophysentumoren und Gehirn auftreten differenziert werden. Neoplastischen Prozessen der Hypothalamus-Hypophysen-Region ist häufig notwendig, aus dem System und genetische Läsionen unterscheiden.
Hormonell inaktive Hypophysenadenom Behandlung
Chirurgie (Entfernung des Tumors) mit hormonell inaktiv Hypophysenadenome wurde im supraselläre Makroadenome Lokalisation dargestellt, und das Vorhandensein der neurologischen Symptome (chiasmatic Syndrom) und Hypophyseninsuffizienz. Zusätzlich wird chirurgische Behandlung in den meisten Fällen kraniofaringiom angedeutet. Die meisten von hormonell inaktive Hypophysentumoren und kraniofaringiom strahlenresistenten. Bei partiellen und totalen Hypopituitarismus zeigt Hormonersatztherapie. Mit zufällig hormonell inaktiv Hypophysenadenome (Inzidentalome) identifiziert und die Abwesenheit von Daten für hormonelle Aktivität zeigt die dynamische Beobachtung: Bei der Bildung von weniger als 1 cm in der Kontrolle wird in Begriffen der MRT bei 1,2 und 5 Jahren durchgeführt, die Bildung von mehr als 1 cm - 6 Monate, und dann nach 1, 2 und 5 Jahren.
Prognose
Nach der Operation für große hormonell inaktive Hypophysentumoren und kraniofaringiom visuellen Funktion wird in den meisten Fällen wiederhergestellt. Vollständige Wiederherstellung der Hypophysenvorderlappen Funktion nach der Operation für hormonell inaktiv makroadenom und große kraniofaringiom tritt nur in 10% der Fälle und damit die Mehrzahl der Patienten nach der Operation weiter erhält Substitutionstherapie falsch dargestellt, um in gewissem Umfang. Für eine typische Kraniopharyngeom Rezidiv nach Resektion des Primärtumors. Meist Inzidentalome hormonell inaktiv Mikroadenomen (intsidentalom) von konstanter Größe oder sehr langsamen Wachstums und sehr selten bekommt die klinische Bedeutung der Entwicklung Hypophyseninsuffizienz, Hyperprolaktinämie oder neurologische Symptome charakterisiert.
Прикрепления: |
