Diffuse toxischen Kropf (Basedow-Krankheit, Morbus Basedow) - Ursachen,Symptome,Diagnose und Behandlung der Krankheit

Приветствую Вас Gast | RSS

Medizinische portale doctornet.ucoz.de- Informationen fur Patienten uber Krankheit: Therapie, Kardiologie, Urologie, Zahnmedizin, Pädiatrie, Neurologie. Diagnose und Behandlung, eine Beschreibung der Ursachen und Symptome von Krankheiten.

Donnerstag, 08.12.2016, 12:44
Главная » Endokrinologie » Diffuse toxischen Kropf (Basedow-Krankheit, Morbus Basedow)
20:36
Diffuse toxischen Kropf (Basedow-Krankheit, Morbus Basedow)


Diffuse toxischen Kropf (Basedow-Krankheit, Morbus Basedow)

Basedow-Krankheit (Morbus Basedow, toxische Struma) - eine systemische Autoimmunerkrankung, die als Folge der Entwicklung von Antikörpern gegen den Rezeptor tireotoropnogo Hormon entwickelt klinisch Schilddrüsen Läsionen mit der Entwicklung von Symptomen der Hyperthyreose mit ekstratireoidnoy Pathologie kombiniert: endokrine Ophthalmopathie, prätibialen Myxödem akropatiey. Krankheit wurde erstmals 1825 von Caleb beschrieben, in 1835 Parry - Robert Graves, und in 1840 - Karl von Basedow.


Ätiologie der diffuse toxische Struma

Basedow-Krankheit ist eine multifaktorielle Erkrankung, bei der genetischen Merkmale der Immunantwort auf dem Hintergrund der Umweltfaktoren implementiert sind. Zusammen mit ethnisch verbundenen genetischen Prädisposition (carriage Haplotypen HLA-B8,-DR3 und-DQA1 * 0501 in Europa), die in der Pathogenese der diffusen toxischen Struma einige Bedeutung beigemessen fortgeschrittenen psychosoziale Faktoren. Emotional Stressoren und exogenen Faktoren, wie Rauchen, kann der genetische Prädisposition für Graves 'craw beitragen. Rauchen erhöht das Risiko für diffuse toxische Kropf in 1,9. Basedow-Krankheit, in einigen Fällen mit anderen Autoimmunerkrankungen endokrinen Erkrankungen (Diabetes mellitus Typ 1, primäre gipokortitsizm) zugeordnet ist.

Als Ergebnis der Verletzungen der immunologischen Toleranz, autoreaktiven Lymphozyten (CD4 + und CD8 + T-Lymphozyten, B-Lymphozyten), unter Beteiligung von Adhäsionsmolekülen (ICAM-1, ICAM-2, E-Selectin, VCAM-1, LFA-1, LFA-3, CD44 ) infiltrieren die Parenchym der Schilddrüse, der eine Reihe von Antigenen erkennt, dass dendridnymi präsentierende Zellen, Makrophagen und B-Lymphozyten. In der Zukunft, zu initiieren Cytokinen und Signalmolekülen Antigen-spezifischen Stimulation von B-Lymphozyten, was zu Beginn der Produktion spezifischer Immunglobuline gegen die verschiedenen Komponenten der Thyreozyten. In der Pathogenese der diffusen toxische Kropf Schwerpunkt liegt auf der Stimulierung der Bildung von Antikörper gegen den TSH-Rezeptor (AT-rhTSH).

Im Gegensatz zu anderen Autoimmunerkrankungen mit diffuse toxische Kropf ist nicht die Zerstörung, und die Stimulation der Zielorgan. In diesem Fall werden die Autoantikörper mit einem Fragment aus dem TSH-Rezeptor, der auf der Membran der Thyreozyten befindet hergestellt. Die Wechselwirkung des Rezeptors mit dem Antikörper kommt in einen aktiven Zustand durch die Einführung postreceptor Kaskade Synthese von Schilddrüsenhormon (Hyperthyreose), und, zusätzlich, Thyreozyten Stimulieren Hypertrophie (vergrößerten Schilddrüse). Aus Gründen nicht vollständig verstanden sensibilisiert Antigene Schilddrüsen-T-Zellen zu infiltrieren und verursachen Immunsystem Entzündung bei einer Reihe von anderen Strukturen, wie retrobulbären Gewebe (endokrine Ophthalmopathie), Faser vorderen Oberfläche des Tibia (prätibialen Myxödem).

Pathogenese der diffusen toxischen Struma

Die meisten klinisch signifikanten Syndrom entwickelt sich diffuse toxische Kropf aufgrund Überstimulation der Schilddrüse, um Rezeptor-Antikörper TSH ist Hyperthyreose. Pathogenese der Veränderungen in den Organen und Systemen zu entwickeln Thyreotoxikose, ist die deutliche Erhöhung der Höhe des Grundumsatzes, die schließlich führt zu dystrophischen ändert. Am empfindlichsten auf Hyperthyreose Strukturen, mit der höchsten Dichte an Rezeptoren für Schilddrüsenhormone, sind Herz-Kreislauf (insbesondere Vorhofflimmern) und das Nervensystem.

Epidemiologie der diffuse toxische Struma

In Gebieten mit normalen Jodzufuhr Morbus Basedow ist die häufigste Krankheit in den nosologische Struktur Symptome von Hyperthyreose (ohne Berücksichtigung der Krankheit auftretenden mit transienten Thyreotoxikose, wie postpartale Thyreoiditis, etc.). Frauen leiden in 8-10 mal häufiger in den meisten Fällen zwischen 30 und 50 Jahren. Die Inzidenz der diffusen toxischen Struma ist ähnlich unter den Vertretern der europäischen und asiatischen Rasse, aber niedriger unter Schwarzen. Kinder und ältere Menschen ist eine seltene Erkrankung.

Klinische Manifestationen der diffuse toxische Struma

Für diffuse toxische Kropf, in den meisten Fällen wird durch eine relativ kurze Geschichte geprägt: Die ersten Symptome treten meist 4-6 Monate, bevor sie zum Arzt und eine Diagnose. Typischerweise werden die Schlüssel Beschwerden auf Veränderungen des Herz-Kreislaufsystems, der sogenannten katabolischen Syndrom und endokrine Ophthalmopathie verwandt.

Das Hauptsymptom des Herz-Kreislauf-System ist recht ausgeprägter Tachykardie und Herzklopfen. Patienten können Herzklopfen, nicht nur in der Brust, und der Kopf, Arme und Bauch. Ruhepuls in Sinustachykardie induzierte Hyperthyreose kann bis 120-130 Schlägen pro Minute.

Mit einem Long-Thyreotoxikose, insbesondere bei älteren Patienten, entwickeln ausgeprägte degenerative Veränderungen im Myokard, die häufigste Manifestation supraventrikuläre Arrhythmien, nämlich Kammerflimmern (Flimmern) Kammerflimmern sind. Diese Komplikation der Hyperthyreose tritt selten bei Patienten, die jünger als 50 Jahre. Ein weiteres Fortschreiten der myokardialen Dystrophie führt zu Veränderungen ventrikulären Myokard und kongestiver Herzinsuffizienz.

Normalerweise ausgedrückt katabolen Syndrom, durch progressive Gewichtsverlust (oft von 10-15 kg und mehr, insbesondere bei Patienten mit anfänglichen Übergewicht) manifestiert durch die zunehmende Schwäche und gesteigerter Appetit. Die Haut von Patienten mit heiß, manchmal gibt es eine ausgeprägte Hyperhidrose. Charakteristisch für Hitzewallungen, haben die Patienten nicht das Gefühl, bei ausreichend niedrigen Temperatur im Raum kalt. In einigen Fällen (insbesondere bei älteren Patienten) nachgewiesen subfebrilitet Abend.

Änderungen im Nervensystem durch geistige Labilität gekennzeichnet: Folgen der Aggression, Agitation, sind chaotische unproduktiven Tätigkeiten von Weinerlichkeit ersetzt, Asthenie (reizbare Schwäche). Viele Patienten sind nicht kritisch, um seinen Zustand und versuchen, einen aktiven Lebensstil auf dem Hintergrund des eher schweren körperlichen Zustand zu halten. Hyperthyreose gefolgt von einem langlebigen anhaltenden Veränderungen in der Psyche und die Persönlichkeit des Patienten. Häufige, aber unspezifisches Symptom der Hyperthyreose ist ein feines Zittern: Schauer Fingern ausgestreckten Armen in den meisten Patienten nachgewiesen werden. In schweren tiretoksikoze Tremor kann im ganzen Körper bestimmt werden, und auch der Patient kann mit Sprechen stören.

Für Hyperthyreose charakteristischen Muskelschwäche und reduzierte Muskelmasse, insbesondere die proximalen Muskeln in den Armen und Beinen. Manchmal entwickeln ausreichend schweren Myopathie. Sehr seltene Komplikation ist gipokaliemichesky thyreotoxische periodische Paralyse, die periodisch durch plötzliche Auftreten von Muskelschwäche erscheint. Bei Laboruntersuchungen zeigten Hypokaliämie, erhöhte CK-Werte. Häufiger in den asiatischen Rennen Vertreter.

Intensivierung der Knochenresorption was zu einem Syndrom von Osteopenie, und die Hyperthyreose gilt als einer der wichtigsten Risikofaktoren für Osteoporose betrachtet. Häufige Beschwerden der Patienten sind Haarausfall, brüchige Nägel.

Veränderungen im Gastrointestinaltrakt entwickeln seit sehr selten. Ältere Patienten in einigen Fällen kann Durchfall sein. Wenn seit langem bestehenden schweren Hyperthyreose kann degenerative Veränderungen in der Leber (Steatose thyreotoxische) zu entwickeln.

Menstruationsstörungen sind selten. Im Gegensatz dazu kann eine Hypothyreose, Hyperthyreose mittlerem Schweregrad nicht mit verminderter Fruchtbarkeit in Verbindung gebracht werden und schließt nicht die Möglichkeit einer Schwangerschaft. TSH-Rezeptor-Antikörper die Plazenta passieren und somit die Kinder geboren (1%) der Frauen mit diffuser toxischer Kropf (manchmal Jahre nach einer radikalen Behandlung) können transiente neonatale Hyperthyreose entwickeln. Männer haben Hyperthyreose oft von erektiler Dysfunktion begleitet.

In schweren Hyperthyreose Patienten Uryadov thyreogenen schweren Symptomen (relative) Nebenniereninsuffizienz, die müssen von echten zu unterscheiden. Um eines dieser Symptome haben, sind Hyperpigmentierung der Haut, blanke Teile des Körpers (Symptom Jellinek), Hypotonie aufgenommen.

In den meisten Fällen ist diffuse toxische Struma eine Zunahme der Größe der Schilddrüse, der meist eine diffuse Charakter. Oft ist die Drüse wird deutlich vergrößert. In einigen Fällen von Schilddrüsen hören Systolikum. Allerdings Struma ist ein obligat Symptom diffuse toxische Kropf, weil es fehlen in mindestens 25-30% der Patienten ist.

Von zentraler Bedeutung bei der Diagnose von diffuse toxische Kropf haben Änderungen in den Augen, die eine Art "Karte" toksicheskoggo diffuser Struma sind, dh deren Nachweis bei Patienten mit Hyperthyreose fast sicher bezeugt eine diffuse toxische Kropf, und nicht andere Krankheiten. Sehr oft ist dank schwere Augenerkrankung, mit den Symptomen einer Hyperthyreose Diagnose des Morbus Basedow kombiniert evident durch eine klinische Untersuchung.

Ein weiterer selten (weniger als 1% der Fälle) mit diffuser toxischer Struma Krankheit ist pretibial Myxödem. Leder vor dem Bein ist geschwollen, verdickt, violett-rot ("Orangenhaut"), oft durch Rötung und Juckreiz begleitet.


Das klinische Bild der Hyperthyreose kann es zu Abweichungen von der klassischen Version. Also, wenn ein junger diffuse toxische Struma wird von einem ausgewachsenen, bei älteren Patienten während ihres oft Oligo-oder monosymptomatische (Herzrhythmusstörung, leichtes Fieber) gekennzeichnet. Auf der "teilnahmslos" Version der aktuellen diffuse toxische Kropf, die häufig bei älteren Patienten ist, sind klinische Symptome Appetitlosigkeit, Depressionen, Mangel an Bewegung.

Eine sehr seltene Komplikation der diffuse toxische Kropf ist thyreotoxische Krise, Pathogenese nicht ganz klar kotorgo als Krise kann ohne die über steigende Niveaus der Schilddrüsenhormone im Blut zu entwickeln. Die Ursache thyreotoxische Krise kann im Zusammenhang mit toxischen Struma akuten Infektionskrankheiten, die Operation oder die Behandlung mit radioaktivem Jod für Hyperthyreose Hintergrund der deutlichen, Annullierung thyreostatischer Therapie die Verabreichung eines jodhaltigen Kontrastmittels Drogen diffundieren.

Klinische Manifestationen der thyreotoxische Krise sind plötzliche Gewichtszunahme Symptome von Hyperthyreose, Hyperthermie, Verwirrtheit, Übelkeit, Erbrechen und manchmal Durchfall. Aufgenommen Sinustachykardie über 120 Schläge / min. Oft gibt es Vorhofflimmern, hoher Puls Druck, durch schwere Hypotonie gefolgt. Das klinische Bild kann durch Herzinsuffizienz, Atemnotsyndrom dominiert werden. Oft ausgesprochen Manifestationen der relativen Nebenniereninsuffizienz in Form von Hyperpigmentierung der Haut. Integumenten kann aufgrund der Entwicklung toxischer ikterische hepatosis. Bei Laboruntersuchungen identifiziert werden Leukozytose (auch in Abwesenheit von Co-Infektion), mittel Hyperkalzämie, erhöhte Serum alkalische Phosphatase. Tireotoksicheskom Schlaganfall-Mortalität erreicht 30-50%.

Diffuse toxischen Kropf Diagnose

Um die diagnostischen Kriterien für diffuse toxische Kropf gehören:

Laborbestätigte Hyperthyreose (TSH Verringerung, Zunahme von T4 und / oder TK).

Endokrine Orbitopathie (60-80% der Fälle).

Diffuse Erweiterung der Schilddrüse (60-70%).

Diffuse erhöhte Gefangennahme durch 99mTc Szintigraphie der Schilddrüse.

Erhöhte Spiegel von Antikörper gegen den TSH-Rezeptor.

In der ersten Stufe Diagnose diffuse toxische Kropf müssen bestätigen, dass der Patient klinische Symptome (Tachykardie, Gewichtsverlust, Zittern) Syndrom, das durch Hyperthyreose verursacht wird. Zu diesem Zweck steigt ein Hormon Studie, die eine Verringerung oder gar vollständige Unterdrückung der TSH und T4-Werte zeigt, und / oder TK. Weitere Diagnose wird eine Differenzierung der diffusen toxischen Struma von anderen Krankheiten, die mit Hyperthyreose auftreten sollen. In Gegenwart von klinisch signifikanten endokrine Ophthalmopathie diagnostiziert Morbus Basedow ist fast klar. In einigen Fällen ist das Fehlen offensichtlicher endokrinen Orbitopathie Sinn, seine aktive Suche mit instrumentalen Techniken (Ultraschall und MRT der Orbita) zu implementieren.

Sonographie bei diffusen toxischen Kropf, erkennt in der Regel diffuse Erweiterung der Schilddrüse, und es ist charakteristisch für alle Autoimmunerkrankungen hypoechogenicity. Bestimmung von Schilddrüsen-Volumen vor allem notwendig, um die Methode der Behandlung, die Prognose der konservativen Behandlung von Struma thyreostatischer groß genug schlechte auszuwählen. Dirigieren Schilddrüsenszintigraphie in typischen Fällen (Hyperthyreose, endokrine Orbitopathie, diffuse Struma, das junge Alter des Patienten) ist nicht erforderlich. In weniger offensichtlichen Situationen, ermöglicht diese Methode uns Morbus Basedow an Krankheiten, die mit zerstörerischen Thyreotoxikose (postpartum, subakute Thyreoiditis, und so weiter.) Oder der funktionellen Autonomie der Schilddrüse (multinodular toxische Kropf mit "heißen" Knoten) auftreten zu unterscheiden.

Im diffusen toxische Kropf mindestens 70-80% der Patienten durch zirkulierenden Antikörpern gegen Schilddrüsenperoxidase (TPO) und Thyreoglobulin (Tg-Ab) ermittelt, jedoch sind sie nicht für diese Krankheit spezifisch und mit jedem anderen Autoimmunerkrankung der Schilddrüse treffen (Autoimmun-Thyreoiditis, postpartale Thyreoiditis). In einigen Fällen ist die Erhöhung der TPO als indirekte Merkmale diffuse toxische Kropf angesehen werden kann, wenn es um seine Differentialdiagnose von Krankheiten kommt neautoimmunnyh Verfahren mit Thyreotoxikose (funktionelle Autonomie der Schilddrüse). Vielmehr spezifischen Test zur Diagnose und Differentialdiagnose von diffusen toxische Kropf ist es, die Konzentration von Antikörpern gegen den TSH-Rezeptor, der bei dieser Erkrankung des zentralen pathogenetische Bedeutung zu geben, um zu bestimmen. Beachten Sie jedoch, dass in einigen Fällen sind diese Antikörper nicht bei Patienten mit offensichtlichen diffuse toxische Kropf, der durch die Ungenauigkeit der relativ kürzlich eingeführten Testsysteme erkannt.

Die Behandlung des diffusen toxischen Struma

Es gibt drei Methoden der Behandlung von diffusen toxischen Kropf (konservative Behandlung Thyreostatika Chirurgie und Therapie 131I), während keiner von ihnen ist etiotropic. In verschiedenen Ländern haben die Aktien der Verwendung dieser Behandlungen traditionell unterschieden. So sind in den europäischen Ländern als primäre Methode der Behandlung der meisten konservativen Therapie Thyreostatika in den Vereinigten Staaten nahm die überwiegende Mehrheit der Patienten unter Therapie 131I.

Konservative Therapie erfolgt mittels Thioharnstoff Medikamente, die tiamazol (merkazolil, Tyrosol, metizol) und Propylthiouracil (PTU, propitsil) umfassen durchgeführt. Der Wirkmechanismus beider Medikamente ist, dass sie sich von der Schilddrüse aufgenommen und blockieren die Synthese der Schilddrüsenhormone durch die Hemmung Schilddrüsenperoxidase, die den Beitritt von Jod auf Tyrosinreste bei Thyreoglobulin trägt.

Das Ziel der chirurgischen Behandlung, sowie 131I Therapie ist es, fast die gesamte Schilddrüse zu entfernen, auf der einen Seite die für die Entwicklung von postoperativen Hypothyreose (das ist leicht genug, um Offset), und die andere - ohne jede Möglichkeit eines erneuten Auftretens der Hyperthyreose.

In den meisten Ländern, Empfangen der Großteil der Patienten mit diffusem toxischen Kropf, als auch mit anderen Formen von toxischen Kropf, als die wichtigste Methode der radikalen Behandlung Therapie mit radioaktivem 131I. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass das Verfahren wirksam, nicht-invasive, relativ kostengünstig, ohne die Komplikationen, die während der Operation auf die Schilddrüse auftreten kann, ist. Die einzige Kontraindikation für eine Behandlung 131I sind Schwangerschaft und Stillzeit. 131I in signifikanten Mengen nur reichert sich in der Schilddrüse, und nach dem Kontakt mit ihr, fängt er an zu verfallen, emittieren Betateilchen, die eine mittlere freie Weglänge von etwa 1-1,5 mm, die lokale Bestrahlung Zerstörung der Thyreozyten bietet haben. Ein wesentlicher Vorteil besteht darin, dass die Behandlung von 131I ohne Vorbereitung Thyreostatika getan werden kann. In diffuse toxische Kropf, wenn das Ziel der Behandlung, um die Schilddrüse zu zerstören, mit dem therapeutische Aktivität der Schilddrüse, die maximale Aufnahmezeit und die Halbwertszeit von 131I in der Schilddrüse ist die erwartete absorbierten Dosis von 200-300 Gray. Eine empirische Annäherung Patienten ohne Dosimetrie Studien mit Kropf kleinen etwa 10 mCi zugeordnet, mit Kropf größer - 15-30 mCi. Hypothyreose tritt in der Regel innerhalb von 4-6 Monaten nach der Verabreichung von 131I.

Merkmal der Behandlung von diffusem toxischen ZOBO während der Schwangerschaft ist, dass Thyreostatika (bevorzugte Colleges, die schlimmer die Plazenta ist) auf das erforderliche Minimum Dosis (nur auf einem "Block), die notwendig ist, um das Niveau des freien T4 im oberen Normgrenze oder aufrechtzuerhalten zugewiesen leicht darüber. In der Regel mit zunehmender Schwangerschaftsdauer nimmt die Notwendigkeit vtireostatike die meisten Frauen nach 25-30 Wochen der Vorbereitung nicht funktioniert. Allerdings entwickelten die meisten von ihnen nach der Geburt (in der Regel 3-6 Monate) rezidivierender Erkrankung.

Behandlung von thyreotoxische Krise beinhaltet intensive Aktivitäten mit hohen Dosen Thyreostatika. Bevorzugt wird die Berufsschule in einer Dosis von 200-300 mg alle 6 Stunden gegeben, wenn man nicht selbst Verabreichung an den Patienten - durch eine Nasensonde. Darüber hinaus sind ß-Blocker zugeordnet (Propranolol: 160-480 mg pro Tag per os oder I / O-Rate von 2-5 m g / h), Glucocorticoide (Hydrocortison: 50-100 mg alle 4 Stunden oder Prednisolon (60 mg / Tag) ist Entgiftung Therapie (Kochsalzlösung, 10% Glukose) unter der Steuerung der Hämodynamik. wirksame Behandlung für thyreotoxische Krise Plasmapherese.

Prognose der diffuse toxische Struma

Wenn unbehandelt, ungünstig und bestimmt durch die allmähliche Entwicklung von Vorhofflimmern, Herzinsuffizienz, Erschöpfung (marantichesky Hyperthyreose). Im Falle der Normalisierung der Schilddrüsen-Funktion Vorhersage thyreotoxische Kardiomyopathie günstig - die meisten Patienten sind Kardiomegalie zurückgebildet und restauriert Sinusrhythmus. Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens der Hyperthyreose nach einer 12-18-Monats-Kurs der Therapie thyreostatischer - 70-75% der Patienten.






Прикрепления:
Категория: Endokrinologie | Просмотров: 1352 | Добавил: Admin | Теги: | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0